PDTA naso e seni paranasali. L’ Associazione Italiana Oncologia Cervico Cefalica (AIOCC), visto il successo del primo percorso diagnostico-terapeutico (PDTA) di presa in carico del paziente, elaborato in maniera condivisa tra gli associati esperti nell’ambito delle principali discipline coinvolte e pubblicato nel 2017, e il primo aggiornamento del 2020, ha ritenuto fosse utile metterne a disposizione della comunità medica una ulteriore versione aggiornata alla luce degli avanzamenti medici e scientifici degli ultimi due anni.
Ritengo utile proporre, oggi e nelle prossime pubblicazioni, una sintesi, sede per sede delle principali raccomandazioni del PDTA
I tumori nasosinusali si presentano solitamente con sintomi aspecifici quali ostruzione nasale, rinorrea, epistassi ricorrenti.
Sono generalmente unilaterali, hanno andamento peggiorativo e si accompagnano successivamente ad altri sintomi quali diplopia, parestesie o dolore nevralgico al volto.
La diagnosi di sospetto si ottiene con l’esame endoscopico meticoloso delle fosse nasali con fibroscopio o ottiche rigide.
È importante programmare lo studio per immagini prima di eseguire la biopsia, al fine di non alterare il quadro a causa di processi emorragici o infiammatori.
Se sono presenti segni di sovrainfezione batterica, è indicato un trattamento antibiotico e cortisonico prima dello studio per immagini, al fine di facilitare la definizione dei margini della malattia.
PDTA naso e seni paranasali.
La RM con mdc dei seni paranasali è preferibile alla TC per distinguere ristagno mucoso da neoplasia, dimostrare l’invasione perineurale, della periorbita e della dura e l’infiltrazione di ossa soprattutto nella componente midollare; è possibile integrare l’esame RM con acquisizione TC senza mdc per valutare lo stato della corticale ossea.
– US ± FNA se dubbio linfonodale che incide sulla scelta terapeutica.
NelleNeoplasie in stadio localmente avanzato (III e IV) è utile – 18F FDG PET/TC come esame di I scelta o esame TC del torace, addome + scintigrafia ossea per stadiazione completa.
La refertazione radiologica deve dettagliare le direttrici di estensione locale della neoplasia dalla fossa nasale attraverso la fessura olfattoria verso il pavimento della fossa cranica anteriore; l’invasione transdurale, del bulbo olfattorio, cerebrale, o alle leptomeningi; attraverso le cellule etmoidali anteriori/posteriori ➠ parete mediale orbitaria; attraverso la coana al rinofaringe; attraverso la fossa pterigo-palatina verso le fessure orbitarie inferiore e superiore, fossa infratemporale (spazio masticatorio), lamine e processo pterigoideo, canale vidiano, forame rotondo; attraverso il recesso sfeno-etmoidale ➠ invasione del seno sfenoidale (canale del nervo ottico, decorso dell’arteria carotide interna, verifica del tetto (pavimento della sella, e del clivus).
– La biopsia preoperatoria può essere eseguita in anestesia locale, in alcuni casi anche in regime ambulatoriale. È tuttavia fondamentale che la manovra sia compiuta in completa sicurezza per il paziente e serenità per l’operatore, valutando rischio di sanguinamento e fragilità del paziente al fine di assicurare un adeguato campionamento.
– Istologia, sede anatomica della lesione e stadiazione contribuiscono a definire la strategia di trattamento.
– Nel caso di tumori epiteliali ben/moderatamente differenziati e nel caso di tumori non epiteliali a basso grado il primo approccio terapeutico è chirurgico.
– Nel caso di tumori ad alto grado e chemio-radiosensibili (SNUC, SNEC, SCC G3, sarcoma di Ewing, rabdomiosarcoma, ecc.), il primo approccio solitamente non è chirurgico, specie nel caso in cui fosse richiesta una resezione associata ad importante morbidità estetico-funzionale.
– In caso di istologie ad alto grado non chemioradiosensibili (adenocarcinoma di tipo intestinale con mutazione di p53 e non-ITAC ad alto grado, ecc.) se la malattia è resecabile, l’approccio da preferire in prima istanza è quello chirurgico. Analisi di database nazionali sugli adenocarcinomi sinonasali evidenziano un beneficio della radioterapia complementare sulla sopravvivenza per gli adenocarcinomi di alto grado.
– I tumori ematolinfoidi trovano indicazione chirurgica esclusivamente a scopo bioptico, di recupero e palliativo.
L’entità della resezione deve essere guidata da criteri anatomici, dall’estensione e dalla biologia del tumore stesso. Pertanto la verifica con esame in estemporanea dei margini di resezione e delle possibili vie di fuga della neoplasia ha un ruolo centrale e imprescindibile.
– Quando possibile, per i tumori nasoetmoidali, la chirurgia endoscopica transnasale è preferibile agli approcci esterni classici in quanto è associata a minor morbidità e minor tasso di complicanze. Data la rarità di questa patologia, la centralizzazione dei pazienti nei centri di riferimento è fortemente raccomandata.
– La craniectomia endoscopica transnasale (asportazione del box etmoidale, del basicranio anteriore e della dura sovrastante) è indicata per tumori nasoetmoidali in stretto contatto con il basicranio, con estensione transdurale o con spiccata tendenza alla diffusione attraverso i filuzzi olfattori (come nel caso del neuroblastoma olfattorio).
– Controindicazioni assolute a un trattamento endoscopico esclusivo sono: massiva estensione transdurale con infiltrazione dell’encefalo; infiltrazione della dura al di sopra del tetto orbitario; coinvolgimento della parete anteriore e/o della porzione più laterale dei seni frontali; estensione alle ossa nasali o al palato duro; infiltrazione del contenuto orbitario; interessamento delle vie lacrimali e dei tessuti premascellari; massiva estensione in fossa infratemporale.
– La gestione dell’orbita è ancora controversa: il sacrificio dell’orbita è inevitabile in caso di estensione intraconica della malattia. Invece, il superamento della periorbita con limitato interessamento della porzione più esterna del grasso periorbitario non richiede necessariamente la clearance dell’orbita.
– La scelta di trattare il T in presenza di metastasi a distanza può trovare giustificazione a fini palliativi (riduzione del dolore) e/o per migliorare la qualità di vita residua (preservare funzioni nobili come la vista ed evitare le problematiche correlate ad una malattia locale avanzata, come sanguinamento, deturpamento della configurazione del viso, ulcerazione, ecc.). La scelta deve essere discussa approfonditamente nel board multidisciplinare e con il paziente, al quale è fondamentale comunicare con chiarezza lo scopo del trattamento al fine di evitare aspettative irrealistiche.
– In considerazione del notevole impatto estetico-funzionale spesso correlato alle resezioni in questa regione anatomica, la fase ricostruttiva dell’intervento riveste un’importanza elevata. Gli obiettivi della ricostruzione devono essere la restituzione della funzione (separazione tra cavità orale e nasale e tra cavità nasale e compartimento intradurale, sostegno all’orbita, ecc.) e della morfologia del massiccio facciale. Sono disponibili varie opzioni ricostruttive: protesi, lembi peduncolati (muscolo temporale, fascia tempoparietale, pericranio, ecc.) e rivascolarizzati (osteo- mio-fasciocutanei secondo le esigenze [fibula, punta della scapola, anterolaterale di coscia, radiale, gran dorsale, retto dell’addome, ecc.]). La scelta tra di esse deve rappresentare il compromesso ottimale tra riabilitazione estetico-funzionale e complessità chirurgica, valutando sempre con attenzione le aspettative e le motivazioni del paziente stesso.
PDTA naso e seni paranasali
Gestione di N
– In generale i tumori nasoetmoidali hanno una scarsissima tendenza alla metastatizzazione linfonodale. Tra le varie istologie, il neuroblastoma olfattorio presenta l’incidenza maggiore (5-8% alla diagnosi). Lo svuotamento elettivo del collo di regola non è indicato.
– I tumori mascellari, soprattutto il carcinoma squamocellulare, possono presentare un rischio maggiore di metastasi regionali, a seconda dell’estensione (l’infiltrazione del palato duro/tessuti premascellari/fossa infratemporale). In tali situazioni, è indicato lo svuotamento selettivo elettivo del collo (I- III).
Radioterapia
In assenza di studi clinici randomizzati, le indicazioni radioterapiche derivano da studi retrospettivi. Sempre più frequentemente, la radioterapia segue ad approcci endoscopici chirurgici.
Il trattamento adiuvante è indicato in presenza di margini chirurgici positivi, e/o di tumori in categoria T3 T4, in caso di elementi istologici di aggressività (invasione perineurale, emboli neoplastici.
Studi retrospettivi hanno dimostrato che le tecniche a intensità modulata consentono una riduzione delle tossicità in particolare tardive, quali le sequele neurologiche e talora di preservare l’orbita.
Recentemente, per istologie selezionate, è stato riportato che la risposta alla chemioterapia di induzione per le forme resecabili può condizionare la prognosi in accordo al trattamento locoregionale ricevuto.
In questo contesto, nei carcinomi sinonasali indifferenziati (SNUC) trattati con chemioterapia di induzione la risposta alla stessa modula il trattamento successivo: il trattamento radioterapico o radiochemioterapico è da preferire in caso di risposta parziale o completa all’induzione. In caso di non risposta (malattia stabile-progressione) il trattamento d’elezione è la chirurgia seguita da radio-chemio-terapia.
Nelle forme localmente avanzate non suscettibili di chirurgia, il trattamento è rappresentato da radioterapia esclusiva associata o meno a chemioterapia di induzione e concomitante.
PDTA naso e seni paranasali
Più recentemente, il trattamento con protoni, alla luce della loro selettività fisica, sta acquisendo un ruolo sempre più rilevante nella terapia delle neoplasie sinonasali. Gli ioni carbonio caratterizzati da una maggior efficacia radiobiologica, possono trovare indicazione negli istotipi radioresistenti, particolarmente se in stadio non resecabile o dopo chirurgia macroscopicamente non radicale.
Ad oggi il trattamento con ioni carbonio, in setting esclusivo o in associazione con IMRT o protoni, è suggerito per le malattie avanzate non resecabili con istotipo ghiandolare mucoso (carcinoma adenoido cistico)
I tumori sino-nasali avanzati sono candidabili a polichemioterapia sistemica contenente platino in accordo con le condizioni del paziente.
I pazienti in questo stadio dovrebbero vedere attivate sin da subito la rete di cure simultanee/cure palliative.
BIBLIOGRAFIA:
- AIOCC: Percorso Diagnostico Terapeutico e Assistenziale per i Tumori Testa Collo: Aggiornamento 2022- www.AIOCC.it
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
PDTA del Carcinoma del Rinofaringe
Osteoma Gigante del seno frontale
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La chirurgia endoscopica rinosinusale
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