Carcinoma a Cellule Aciniche della Ghiandola Parotide. Questo aggiornamento è in gran parte basato sui dati di uno studio multicentrico italiano cui ho partecipato personalmente contribuendo alla casistica con i pazienti operati presso l’Ospedale San Carlo – IDI.
La popolazione esaminata è stata di 81 casi (età media 46.3 anni , 48 F e 33 M) che al momento rappresenta la maggior serie di casi chirurgici riportata in Europa.
EPIDEMIOLOGIA
Il Carcinoma a cellule aciniche (AciCC) rappresenta il quarto tumore epiteliale maligno delle ghiandole salivari più frequente dopo il Carcinoma Mucoepidermoide, l’Adenocarcinoma, ed il Carcinoma Adenoido Cistico.
La sua incidenza fra i tumori maligni delle ghiandole salivari è stimata fra il 9% e l’11%, pari a 1.20-1.63 casi su 1.000.000 di pazienti all’anno.
La sua denominazione deriva dal riscontro istologico di cellule neoplastiche con differenziazione siero acinare caratterizzate da citoplasma ricco di granuli a secrezione zimogena.
E’ stato per anni considerato una neoplasia poco aggressiva, ma per la presenza di alcune varianti ad alto grado di trasformazione, (22.2% nella casistica) la possibilità di metastatizzare e recidivare, può meglio essere definito come una neoplasia a decorso incerto.
CLINICA
Si manifesta come tutta la patologia neoplastica parotidea con una neoformazione nodulare indolente della ghiandola.
Nel 7% dei casi dello studio era presente una adenopatia cervicale preoperatoria sospetta per essere secondaria.
In nessun caso sono state riscontrate metastasi a distanza.
All’istologia la positività linfonodale è risultata confermata per l’11% dei casi sottoposti a svuotamento (50% pN1 50% pN2)
DIAGNOSI
Simile a quella di tutte le neoformazioni parotidee: Ecografia, TAC o RM con mdc e FNAB, effettuata nella casistica in oggetto nel 95.1% dei casi.
La diagnosi di AciCC con l’agoaspirato è stata ottenuta solamente nel 13.5% dei casi, mentre una diagnosi di malignità è stata fatta nel 44.% dei casi.
TRATTAMENTO
È chirurgico, come confermato anche dallo studio: 100% dei casi sono stati operati.
In accordo con la European Salivary Gland Society (ESGS), la parotidectomia totale (I-IV) era stata effettuata nel 41.9% dei casi; superficiale sovraneurale ( I-II) nel 50.6%. ; superficiale estesa al lobo inferiore profondo (I-II-III) nel 6.2%. Parotidectomia totale con sacrificio del nervo facciale nell’1.2% dei casi.(I-IV [VII]).
Lo svuotamento del collo è stato effettuato nel 18% dei casi, selettivo (livelli II-IV) nel 73.3%.
L’incidenza di metastasi occulte riscontrata nella nostra casistica è stata pari al 2.5%, confermando che lo svuotamento elettivo del collo non deve essere considerato routinario.
Una radioterapia complementare è stata effettuata nel 25.9 % dei pazienti. Nessun caso è stato trattato con Chemioterapia.
PROGNOSI
Nella casistica italiana la sopravvivenza globale (OS) a 5 anni è stata del 97.5% con sopravvivenza libera da malattia a 5 anni del 60%.
Si sono riscontrate recidive nell’11.1 % dei casi con intervallo medio di comparsa di 53.1 mesi dalla chirurgia.
Un solo caso ha avuto una metastasi a distanza (polmonare) che l’ha portato al decesso.
Non sono stati riscontrati fattori prognostici indicativi, salvo il volume tumorale (T1 vs T3-4); margini sani (R0 vs R1) ed età giovanile vs avanzata>65 anni e sesso maschile.
Nessuno di questi fattori è risultato comunque statisticamente significativo.
Il confronto con i dati della Letteratura evidenza qualche discrepanza riguardo al trattamento del collo.
In letteratura vi sono lavori che riportano incidenza di metastasi occulte pari al 22.3% e che suggeriscono di effettuare uno svuotamento selettivo nei casi di AciCC della parotide T3 con istotipo aggressivo.
Ancora dibattute sono anche le indicazioni per la Radioterapia complementare dato che non si evidenzia nei lavori in letteratura una differenza statisticamente significativa fra pazienti radiotrattati e non.
Esiste un sottogruppo di pazienti che presenta una prognosi peggiore. Istologicamente hanno frequenti mitosi, ki-67 proliferazione >5%; invasione perineurale e perivascolare, infiltrazione e necrosi tumorale.
BIBLIOGRAFIA
P.De Luca, L.deCampora, D.Tassone, F.Atturo, R.Colangeli, G.Petruzzi, M.Fermi, G.Molinari, A. Abeshi, G. Cintoli, A.Lo Manto, G.Togo, F. Ricciardiello, P. Condorelli, F. Raso, A. DiStadio, G.Salzano, E.Esposito, A.D’Ecclesia, M.Radici, M.Iemma, M.G. Vigili, F.A. Salzano, L. Magaldi, M.Cassano, I. Dallan, R. Pellini, L. Presutti, F. Ionna, E. De Campora, A.Camaioni. Acinic cell carcinoma of he parotid gland: Timeo Danaos et dona ferentes? A multicenter retrospective analysis focusing on survival outcome . 2022 Eur Archieves of Oto Rhino Laryngology , DOI https://doi.org/10.1007/s00405-022-07481-w
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
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