Amiloidosi Laringea. L’amiloidosi laringea è una malattia rara (1% dei tumori benigni della laringe) caratterizzata dalla presenza di depositi extracellulari di fibrille insolubili composte da proteine disaggregate.
Sono colpiti più frequentemente i maschi con inizio della sintomatologia nell’età 40-60 anni.
La laringe è la sede più frequente nell’ambito cervico facciale, con sottosede prevalente il piano sovraglottico e glottico bilaterale.
La localizzazione può essere anche multifocale (77%), con coinvolgimento di faringe, bronchi e trachea.
L’associazione con un interessamento sistemico all’esordio dei sintomi è rara.
La sintomatologia è aspecifica: raucedine, disfonia, poi successivamente possono comparire dispnea, disfagia ed emottisi.
La diagnosi si basa su:
Fibrolaringoscopia: neoformazione irregolare, solida, sottomucosa, di colorito giallastro traslucido. A volte possono riscontrarsi ulcerazioni e presenza di tessuto friabile.
TC/RM: massa omogenea isodensa a basso segnale, con contrast enhancement (gadolinium) senza segnali specifici differenziabili da lesioni tumorali maligne.
È indispensabile una biopsia in Microlaringoscopia. L’esame istologico mostra, in sede sottomucosa, un deposito amiloide extracellulare con caratteristiche tipiche dopo colorazione con rosso Congo e birifrangenza color mela verde al microscopio a luce polarizzata. È presente intorno un infiltrato linfoplasmocitario responsabile della formazione di Immunoglobuline a catena leggera (ALj o ALk) il cui accumulo forma i depositi amiloidi.
La sottomucosa, poco cellulata, contiene un’abbondanza di materiale debolmente eosonofilo, con una spiccata affinità per il colorante rosso Congo. da W.Lehmann J.M..Pidoux e J.J. Widmann, Larynx Microlaryngoscopie et Histopathologie, Inpharzam Med Pub.1981
ll trattamento è chirurgico, possibilmente conservativo della funzione laringea, con asportazione endoscopica dei depositi amiloidi in Microlaringoscopia con Laser CO2.
Nei soggetti anziani paucisintomatici viene attuato monitoraggio, se la lesione è poco evolutiva.
Le recidive sono frequenti e gli interventi sono solitamente multipli.
È necessario un follow up attento a lungo termine per escludere una forma sistemica di Amiloidosi (reni, fegato, polmoni e cuore), associata a Mieloma Multiplo, malattie autoimmuni o mutazione familiare ATTR.
L’incidenza di forme sistemiche è circa il 25% dei casi e può comparire anche a molti anni di distanza dall’esordio laringeo.
BIBLIOGRAFIA
N.Matar, M.Remacle Tumori Benigni della Laringe EMC Otorinolaringoiatria 2015; 14(4):1-12 , 20-700-A-10 Sarah M Dermody, Erica L Campagnaro, Robbi A Kupfer, Norman D Hogikyan, Robert J Morrison. Laryngotracheobronchial Amyloidosis: Patterns of Presentation and Management.Ann Otol Rhinol Laryngol. 2022 Jul;131(7):737-742. doi: 10.1177/00034894211042772.
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
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Fibrolaringoscopia. Luce bianca ed NBI