Adenoma Pleomorfo: Un tumore parotideo frequente e particolare
I tumori delle ghiandole salivari maggiori costituiscono meno del 3% di tutte le neoplasie del distretto cervico facciale e sono caratterizzati da una grande varietà di istotipi soprattutto per quelli maligni. Tuttavia i tumori benigni delle ghiandole salivari sono l’80-90% di tutti i tumori salivari e di questi gli adenomi pleomorfi sono fra il 53 e il 79.5 %. Pertanto di fronte ad una tumefazione nodulare soprattutto parotidea è molto probabile che la diagnosi sia di Adenoma Pleomorfo. L’altro termine con cui è conosciuto è tumore misto. La denominazione deriva dalla composizione epiteliale e mioepiteliale all’interno si uno stroma più o meno abbondante mixoide e/o condroide della neoplasia. E’ dotato di una capsula fibrosa di spessore variabile la cui conservazione è elemento fondamentale della strategia chirurgica.
Le caratteristiche peculiari dell’adenoma pleomorfo sono:
- a) evoluzione strettamente locale caratterizzata nella maggior parte dei casi da una crescita lenta anche di anni ma progressiva con possibile sofferenza del nervo facciale solo quando le dimensioni diventassero molto grandi.
- b) plurifocalità. E’ stata ritenuta per anni peculiarità dell’adenoma pleomorfo con indicazione a chirurgia più estesa ( parotidectomia totale) per ottenere la radicalità. Tale teoria è stata successivamente sostituita da quella della satellizzazione degli adenomi pleomorfi, vale a dire la presenza di propaggine satelliti neoplastici che pur senza richiedere una asportazione totale della parotide inducono a ritenere inadeguata la enucleazione semplice
- c) Elevato tasso di recidive, stimabile fra 6 e 7% con un periodo variabile di tempo mediamente compreso fa 5 e 7 anni. Le cause, oltre che nelle caratteristiche biologiche e morfologiche della neoplasia hanno anche una genesi iatrogena, quando nell’asportazione viene interrotta la capsula dell’adenoma.
- d) trasformazione maligna (tumore misto maligno), stimabile secondo le casistiche della letteratura intorno al 3-6%. In questi casi il tumore deve essere stato comunque presente da tempo e si caratterizza per un improvviso aumento volumetrico che si accompagna sovente a dolore e paralisi del nervo facciale. Una diversa morfogenesi (scarsa cellularità e marcata ialinizzazione), un aumento della espressione di p53 mutata e l’esposizione a radiazioni ionizzanti sembrano essere i fattori favorenti la trasformazione.
La diagnosi è agevole e va sempre ricercata prima del trattamento chirurgico.
Dopo l’esame clinico palpatorio della ghiandola che ci conferma il sospetto di lesione benigna, l’esame di prima battuta è una ecografia, esame non invasivo a basso costo che consente di precisare la natura intraghiandolare od extraghiandolare della lesione, sede superficiale o profonda, di differenziare massa solida o cistica e i criteri suggestivi di benignità della lesione con una affidabilità intorno al 75%.
La metodica che è in grado di fornire l’informazione più attendibile sulla diagnosi di natura (benigna o maligna) delle lesioni nodulari delle ghiandole salivari è la citologia agoaspirativa con ago sottile (FNAB). L’esame preferenzialmente deve essere eseguito sotto guida ecografica che permette di visualizzare l’esatta sede di prelievo dell’ago entro la lesione. La concordanza cito-istologica supera il 95%, con una sensitività fra 84 e 87% ed una specificità fra 86 e 100%.
Il ruolo della diagnostica per imaging TC o RM è di supporto alla diagnosi e permette di avere un dettaglio di definizione spaziale sicuramente più accurato rispetto all’esame ecografico. E’ indispensabile laddove i dati clinico-ecografici fossero non univoci per una lesione benigna, in presenza di masse voluminose, quando sono presenti segni quali trisma, paralisi del facciale, ipo-anestesia della cute facciale ed in tutti i casi di interessamento dello spazio parafaringeo.
La RM si fa preferire alla TC. Una massa con spiccato enhancement post contrastografico con alto segnale in T2 senza invasione dei tessuti circostanti è quasi sempre un adenoma pleomorfo.
RM: aumento del segnale in T2 (SIN) ed enhancement omogeneo (cortesia Antonello Vidiri)
L’ intervento chirurgico preferenziale è la parotidectomia superficiale sovraneurale con conservazione del nervo facciale che verrà trattata in un prossimo capitolo di approfondimento.
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti articoli e video:
Adenoma Pleomorfo dello Spazio Parafaringeo: approccio chirurgico cervicotomico trasparotideo
L’uso dei Presidi Optici nella chirurgia della Parotide
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