PDTA dei Tumori dell’Ipofaringe: aggiornamento AIOCC 2022. L’Associazione Italiana Oncologia Cervico Cefalica (AIOCC), visto il successo del primo percorso diagnostico-terapeutico (PDTA) di presa in carico del paziente, elaborato in maniera condivisa tra gli associati esperti nell’ambito delle principali discipline coinvolte e pubblicato nel 2017, e il primo aggiornamento del 2020, ha ritenuto fosse utile metterne a disposizione della comunità medica una ulteriore versione aggiornata alla luce degli avanzamenti medici e scientifici degli ultimi due anni. Ho ritenuto utile proporre, nelle passate e prossime pubblicazioni, una sintesi, sede per sede delle principali raccomandazioni del PDTA.
Sintomi e diagnosi clinica
Ancor oggi più del 50% dei tumori dell’ipofaringe giungono alla diagnosi in stadio avanzato. La sottosede più frequentemente interessata è il seno piriforme, mentre più rare sono le lesioni della parete posteriore e della regione retrocricoidea.
I sintomi che portano alla diagnosi sono disfagia, odinofagia, disfonia, otalgia riflessa. Frequente (60-80%) è il riscontro alla diagnosi di adenopatie metastatiche.
Elevata è l’incidenza di metastasi a distanza e secondi tumori.
Per la diagnosi clinica è utile, in prima istanza, la fibrolaringoscopia ma è sovente indicata la valutazione in laringoscopia diretta in anestesia generale integrata con esofagoscopia rigida con l’esecuzione della biopsia.
Diagnostica per immagini
L’imaging riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi e stadiazione delle neoplasie dell’ipofaringe, per elevata propensione alla diffusione sottomucosa della neoplasia che spesso non è valutabile clinicamente.
Gli obiettivi della diagnostica per immagini comprendono: l’individuazione della sottosede di origine del tumore primitivo; la definizione dell’estensione della neoplasia; lo studio dello stato linfonodale; la diagnosi di metastasi a distanza.
La TC è considerata la metodica di scelta per lo studio dell’ipofaringe.
Importante che l’acquisizione avvenga durante manovra di Valsalva per ottenere un variabile grado di distensione dell’ipofaringe, segnatamente alla pars membranacea dei seni piriformi.
Tale artifizio diagnostico appare molto utile per dimostrare la normale distensibilità parietale di tali strutture anatomiche che, sovente nel respiro tranquillo, presentano pareti collabite e pertanto non analizzabili in maniera esaustiva.
Ove disponibile, la tecnologia TC Dual-Energy consente di quantificare la concentrazione iodinica e di enfatizzare l’impregnazione contrastografica attraverso l’acquisizione di dataset a differenti energie.
L’utilizzo di specifici tool di ricostruzione di immagini nel post-processing può quindi agevolare l’identificazione e la definizione dimensionale del processo patologico e l’eventuale invasione cartilaginea.
La RM è da considerare esame di II scelta a causa dei lunghi tempi di acquisizione; presenta frequenti artefatti da movimento e non consente studi con manovre funzionali.
Nei tumori localizzati nella sottosede “parete posteriore”, le metodiche di imaging si caratterizzano per una bassa specificità nel diagnosticare l’infiltrazione della fascia prevertebrale e dovranno essere estesi in senso cranio-caudale dal basicranio osseo allo stretto toracico superiore, data la possibile diffusione sottomucosa della neoplasia.
Nella ricerca di eventuali metastasi a distanza (polmone, fegato e ossa) la 18F FDG PET/TC ha un maggior tasso di accuratezza ed è quindi da considerare metodica elettiva i pazienti in stadio clinico localmente avanzato (stadio III e IV).
Nei pazienti in stadio clinico iniziale è suggerito l’esame TC del torace per la ricerca di seconda primitività neoplastica
Trattamento del tumore primitivo
A causa della presentazione spesso di malattia avanzata, della prognosi sfavorevole e della vicinanza anatomica della laringe con la speranza di preservare la funzione respiratoria, deglutitoria e del linguaggio, è necessaria un’attenta valutazione dell’opportunità di impiego di una giusta strategia terapeutica.
I pazienti con carcinoma dell’Ipofaringe suscettibili di resezione chirurgica con presentazione di malattia in fase iniziale, cT1, N0- T2 (selezionati) N0, possono essere sottoposti a chirurgia conservativa o a radioterapia con risultati in termini di outcome clinici sovrapponibili. Nel trattamento radioterapico è preferibile impiegare tecniche a modulazione di intensità (IMRT-VMAT) allo scopo di ridurre al minimo le dosi ricevute dagli organi sani circostanti.
Per le neoplasie cT1–3, N+, per le quali è indicata l’opzione chirurgica di laringofaringectomia parziale o totale con svuotamento laterocervicale, possono essere valutate più opzioni terapeutiche: la chemioterapia di induzione seguita, in base alla risposta, da chirurgia o radioterapia esclusiva, la chirurgia e radioterapia o radiochemioterapia post- operatoria in base alla presenza o meno di fattori di rischio e la radiochemioterapia definitiva.
Per i pazienti con tumori cT4a, N+ è indicata chirurgia (laringofaringectomia totale più dissezione del collo) seguita da CHT/RT o RT adiuvante.
– In virtù della citata tendenza delle neoplasie ipofaringee alla crescita sottomucosa, i margini di resezione chirurgica dovrebbero cadere ad almeno 5 mm dal tumore nelle lesioni in fase iniziale passibili di resezione transorale e a 10 mm nelle lesioni in stadio avanzato.
– Nelle resezioni transorali è ammesso il ricorso alla tecnica “multi bloc”, purché i diversi blocchi di resezione vengano orientati adeguatamente e sia quindi consentita una corretta valutazione dei margini chirurgici In stretta collaborazione con un anatomo-patologo dedicato
– Nelle neoplasie ipofaringee trattate per via transorale, l’impiego di estemporanee al congelatore per la valutazione dei margini è fortemente consigliato
- Il ruolo della chirurgia conservativa a cielo aperto per i tumori ipofaringei è in genere limitato a lesioni della parete laterale o posteriore del seno piriforme senza estensione all’esofago cervicale. In questi casi la ricostruzione del difetto ipofaringeo deve avvalersi di un lembo libero di avambraccio (o simili per plicabilità) al fine di consentire il miglior recupero funzionale deglutitorio possibile.
- Nelle lesioni ipofaringee asportate per via cervicotomica mediante laringectomia totale allargata all’ipofaringe, solo nei casi in cui la neoplasia sia strettamente limitata ad un seno piriforme è ipotizzabile la chiusura del faringostoma senza interposizione di un lembo (peduncolato o rivascolarizzato).
- Nella maggior parte dei casi di faringo-laringectomia totale è indicato il ricorso all’interposizione di un lembo per ridurre l’incidenza di fistola faringo-cutanea e di stenosi tardiva. Questo principio si applica a maggior ragione nei casi di chirurgia di salvataggio (Sayles e Grant, 2014).
- L’impiego di uno stent salivare lasciato in sede per 30-45 gg è fortemente raccomandato per prevenire l’insorgenza di fistola faringo-cutanea.
- L’emitiroidectomia omolaterale al T e lo svuotamento del VI livello sono raccomandati in tutti i pazienti trattati per neoplasia del seno piriforme a cielo aperto.
Trattamento di N
- Dato l’alto rischio di metastasi linfonodali, lo svuotamento elettivo del collo è sempre indicato quando trattamento è chirurgico La dissezione deve comprendere i livelli II-IV omolaterali (in caso di lesione lateralizzata) o bilaterali (se il tumore oltrepassa la linea mediana).
- In caso di evidenza clinica di metastasi linfonodali, è indicato lo svuotamento dei livelli II- V con eventuale sacrificio di strutture non linfonodali se infiltrate dalla malattia.
- In caso di recidiva linfonodale isolata dopo trattamento (chemio)radioterapico, è indicato lo svuotamento del livello sede di malattia e di quelli limitrofi (svuotamento superselettivo o selettivo).
Chemioterapia
L’opzione dell’impiego della chemioterapia di induzione è avvalorata da uno studio randomizzato di fase III (EORTC.285 Lefebvre JL, Chevalier D, Luboinski B, et al).
Lo studio, che ha arruolato 194 pazienti con carcinoma squamocellulare resecabile dell’ipofaringe, prevedeva una randomizzazione tra laringofaringectomia e RT postoperatoria o CHT seguita da RT definitiva.
I risultati pubblicati hanno mostrato una equivalenza in termini di sopravvivenza tra le due opzioni terapeutiche, ma con una percentuale di conservazione della laringe funzionante maggiore per l’opzione CHT di induzione seguita da radiochemioterapia radioterapia definitiva.
In tutti i pazienti trattati per Carcinoma Ipofaringeo è necessario prevedere una valutazione nutrizionale e valutazione logopedica.
I questionari (M.D. Anderson Dysphagia Inventory (MDADI) e l’EORTC QLQ 30 H&N 35.) devono essere somministrati prima del trattamento (baseline) e settimanalmente.
La valutazione congiunta di nutrizionista e foniatra definisce l’eventuale necessità di studi e test aggiuntivi per accertare la presenza di aspirazione, per pianificare l’eventuale posizionamento di PEG, per impostare un programma di esercizi deglutitori mirati al fine di prevenire e/o ridurre il rischio di polmoniti ab-ingestis.
BIBLIOGRAFIA:
AIOCC: Percorso Diagnostico, Terapeutico e Assistenziale Tumori della Testa e del Collo . Aggiornamento 2022 realizzato con il contributo di Merks . www.aiocc.it
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
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