Il carcinoma adenoide cistico dell’orofaringe

Il carcinoma adenoido cistico delle ghiandole salivari (ACC) è una neoplasia maligna rara a lenta crescita ed a prognosi infausta anche per la tendenza all’invasione perineurale che causa persistenza e recidive difficili da controllare.

L’ACC rappresenta dal 25% al 30% dei tumori maligni delle ghiandole salivari minori.

Pochi dati risultano sulla storia naturale dell’ACC nella sede orofaringea (OPACC).

L’ NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology® per Head and Neck Cancers (Version 3.2024) fornisce linee guida per il trattamento sia dei tumori maligni delle ghiandole salivari maggiori che minori.

Tuttavia diverse pubblicazioni suggeriscono per OPACC un trattamento più in linea con il carcinoma squamoso (OPSCC) HPV (-).

Una review dei dati delle Letteratura effettuata pubblicata recentemente su Otolaryngolol. Head and Neck ha consentito di selezionare 44 studi per un totale di 195 casi (62.6% di sesso femminile – 37.4% maschi che ricalca la prevalenza femminile della neoplasia).

La sede più frequente era la base lingua (81.4%) seguita dal palato molle (15.3%), tonsilla palatina (2.8%) e parete faringea posteriore (0.6%).

Alla presentazione il sintomo più frequente risultava dolore o fastidio orofaringeo (66%), seguito da tumefazione (32%), seguita da disfagia (20.3%), riduzione della motilità linguale (16.9%) ipoestesia facciale (1.7%).

3 pazienti (5.1%) presentavano sintomi legati alla metastatizzazione a distanza.

La diagnosi orofaringolaringoscopica non sempre riesce ad evidenziare la lesione. Di fronte ai sintomi orofaringei riportati è necessario un approfondimento con RM con contrasto dell’orofaringe e collo.

Dal punto di vista istologico il pattern più comune era quello cribriforme isolato (42.9%), seguito da quello misto cribriforme e tubulare (23.8%), tubulare isolato (14.3%) e solido (14.3%).

La stadiazione tumorale più frequente rilevata era cT3 alla presentazione, con una adenopatia clinica nel 66.7% dei casi, confermata come patologica nel 22.3%. (maggior parte N1).

La presenza di invasione perineurale all’istologico era stata repertata in 21 casi e confermata istologicamente in più della metà di essi.

Il trattamento più comune risulta la chirurgia (61.4%) seguita da radioterapia (34.9%). L’ approccio prevalente era open (72.6%), transorale robotico o robotico assistito (11.8%).

Dati sui margini di resezione risultavano in 27 casi di cui il 29.6% positivi.

Tra i casi trattati chirurgicamente per recidive in 50 di essi risulta documentato un secondo trattamento solo chirurgico nel 9.3%, chirurgico seguito da Radioterapia nel 33.3%, chirurgico seguito da Chemioterapia nel 5.9% dei casi. Più raro il solo trattamento radioterapico a dosaggio elevato (70Gy).

In 86 pazienti era stata documentata progressione di malattia con metastasi a distanza in 31, più comunemente al polmone (78.3%), al cervello (3.8%), seno cavernoso (2.8%) ed osso (1.3%).

Recidiva locale era riportata in 19 pazienti, la maggior parte dei quali aveva come sede la base lingua ed infiltrazione perineurale.

I risultati oncologici sono stati riportati, negli studi considerati, per 76 pazienti con un follow-up medio di 31.5 mesi.

La sopravvivenza globale a 3 e 5 anni riportata oscillava rispettivamente fra 71.5 e 100% e fra 47.6 e 79%. La sopravvivenza libera da malattia (DFS) era fra 54.7% e 70% a 3 anni e fra 21.9 e 44% a 5 anni.

Il carcinoma adenoide cistico dell’orofaringe

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Prof. M.G. Vigili

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