Adenoid Ameloblastoma: una nuova entità tumorale. Recentemente è stato introdotto nella 5th WHO Classification of Head and Neck Tumours aggiornata nel 2022, un nuovo raro tumore odontogeno denominato Adenoid Ameloblastoma (AdAM). In letteratura sono presenti 15 articoli per un totale di una quarantina di casi di AdAM.

Il sesso maschile è più colpito (63.3%), con una preferenza per la mandibola e la regione posteriore del mascellare.
Si manifesta generalmente nella quarta/quinta decade di età.
Clinicamente la lesione si presenta come una tumefazione (53.3%) e, radiologicamente, come una lesione unica, ben definita, grande e radiolucente (33.4%).
Sono descritte anche forme multiloculari.
Istologicamente si presenta con epitelio ameloblastoma-like, aree cribriformi nella maggior parte dei casi (93%), con la presenza di strutture pseudoduttali composte da cellule columnari in strutture a palizzata denominata “morule”

Plexiform arrangement of the tumoral parenchyma exhibiting cribriform growth pattern. Da: José Alcides Almeida de Arruda, 2020Oral and Maxillofacial Surgery

Duct-like spaces more evident and areas with whorled appearance of the hypercellularity with ovoid cells (H&E, original magnification 40×). Da: José Alcides Almeida de Arruda, 2020Oral and Maxillofacial Surgery
Recentemente è stato evidenziato come AdAM non accoglie mutazioni BRAF e KRAS che sono ricorrenti in altre patologie che mimano AdAM compresi Ameloblastoma e Tumori adenomatoidi odontogenici. Invece sono state riscontrate mutazioni CTNNB1 insieme con accumulo nucleare di β-catenina.
Il trattamento elettivo è chirurgico (40%) . Una recidiva capita nel 30% dei casi .
BIBLIOGRAFIA
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Jose Alcides Almeida de Arruda, Mariana Noronha, Lucas Guimaraes Abreu, Ricardo Alves Mesquita et al .Adenoid ameloblastoma in the posterior maxilla: a case report and review of the literature. June 2020Oral and Maxillofacial Surgery 24(1)DOI: 10.1007/s10006-020-00830-1
Kyu-Young Oh , Seong-Doo Hong , Hye-Jung Yoon . Adenoid Ameloblastoma Shares Clinical, Histologic, and Molecular Features With Dentinogenic Ghost Cell Tumor: The Histologic Spectrum of WNT Pathway–Altered Benign Odontogenic Tumors Modern Pathology Vol 36 3, March 2023 https://doi.org/10.1016/j.modpat.2022.100051
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