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Carcinomi neuroendocrini dell’orofaringe. Review

Carcinomi neuroendocrini dell’orofaringe. Review. I tumori neuroendocrini della testa e del collo (HNNEN) sono una entità rara, costituendo lo 0.3% di tutti i tumori cervico facciali.   

La WHO-1922 distingue i HNNEN in ben differenziati e scarsamente differenziati.
Una ulteriore sottoclassificazione morfologica li suddivide in forme a piccole cellule e a grandi cellule. 

Sono colpiti più i maschi delle femmine e l’età fra 50 e 70 anni.  
La diagnosi è prevalentemente immunoistochimica con una reattività alla cromogranina e synaptophysina (73% e 100%) sullo specimen tissutale.

Il trattamento comprende una combinazione di chirurgia- chemioterapia e/o radioterapia.  

Negli ultimi decenni si è registrato un aumento dei casi dovuto in parte al miglioramento delle tecniche diagnostiche. 

Le sedi testa collo più frequenti sono la laringe, la parotide, la cavità nasale.

Rispetto ai più frequenti Carcinomi neuroendocrini del polmone la sopravvivenza è migliore.  

Una review della Letteratura ha indagato i lavori pubblicati sul Carcinoma Neuroendocrino dell’Orofaringe.

Sono stati studiati 94 pazienti dall’esame di 50 lavori.

L’età media era 59.7 anni, il 73.4% erano maschi.

Purtroppo la maggioranza degli studi non documentava lo status HPV: 40 pazienti erano p16 positivi e 34 HPV-ISH positivi. 

In letteratura la forma di HPV-NEC è una entità rara, aggressiva che può mostrare sia piccole che larghe cellule ed upregulation di p16. La sopravvivenza globale era stata 75.4% ad 1 anno e 40% a 2 anni. 

Dei pazienti con malattia locoregionale il 33.8% aveva metastasi a distanza, con prognosi ovviamente peggiore ed il 12.5% recidiva locoregionale.

Non si erano riscontrate nello studio differenze significative per le diverse modalità di trattamento, che assicurano un buon controllo locoregionale ma non impediscono le metastasi a distanza che danno una bassa sopravvivenza.

BIBLIOGRAFIA
Michael H FroehlichMichael C ShihLindsey SheheeAnvesh R KompelliAlana AylwardShaun A NguyenJohn M KaczmarCherie Ann NathanTerry DayDavid M Neskey. Systematic review of neuroendocrine carcinomas of the oropharynx.Head Neck.2022 Jul;44(7):1725-1736. doi: 10.1002/hed.27055
– Xinqi Shi, Xiaodong Huang, Kai Wang, YuanQu, Xuesong Chen, Runye Wu, Ye Zhang, Jingwei Luo, Jingbo Wang, Junlin Yi. Long term outcomes and prognosis of neuroendocrine neoplasm of head and neck: a cohort from a single institution. J Cancer Res Clin Oncol 2024 Jun 4;150(6) 288. doi:10.1007/s00432-024-05726-1

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