Sordità neurosensoriali fluttuanti dell’adulto

18 Luglio 2025

sordità neurosensoriali fluttuanti — Sordità neurosensoriali fluttuanti

Sordità neurosensoriali fluttuanti dell’adulto. Si definisce sordità fluttuante una variazione di oltre 10 dB tra due audiogrammi successivi nella media delle frequenze 0.5-1-2-4 KHz.

La ipoacusia può essere completamente recuperata tra le crisi o può evolvere verso un peggioramento progressivo.

La perdita è improvvisa e ricorrente.

In caso di sordità monolaterale si deve prendere in considerazione un idrope endococleare, mentre in caso di sordità fluttuante bilaterale si deve prendere in considerazione un’eziologia sistemica autoimmune, sistemica o genetica.

ETIOLOGIA

Malattia di Meniere. È la condizione più frequente.
Nella forma tipica è caratterizzata dalla triade ipoacusia, vertigini oggettive, acufeni della durata anche di alcune ore.
Dal punto di vista istopatologico è dovuta ad un idrope endolifatico del dotto cocleare sacculo ed utriculo.
La perdita uditiva interessa generalmente le basse frequenze ma può essere anche pantonale. Può essere accompagnata da una sensazione di pienezza (fullness) e/o distorsione del suono.
Generalmente la ipoacusia è monolaterale. Il più delle volte la sordità fluttua nei primi anni della malattia con guarigione completa, poi subentra la perdita neurosensoriale che peggiora nel tempo.
La diagnosi è clinica ma può essere confermata grazie alla RM (3 Tesla) con protocolli specifici che evidenziano la dilatazione degli spazi endolinfatici cocleare e vestibolare.
La gestione della malattia di Meniere si basa sul trattamento farmacologico (glicerolo – cortisone – antistaminici anticolinergici -benzodiazepine) nelle forme moderate e precoci o nella iniezione intratimpanica di corticosteroidi o gentamicina nelle forme resistenti.
In caso di vertigini incontrollabili può essere proposta la neurectomia vestibolare (se udito funzionale) o la labirintectomia chirurgica (se cofosi).

Delayed Vertigo. È caratterizzata da una sordità neurosensoriale fluttuante che precede (anche di anni) la vertigine con sordità unilaterale profonda e di lunga durata nell’orecchio controlaterale. È dovuta ad un idrope indotta da una aggressione all’orecchio interno (barotrauma, trauma acustico, infezione, ischemia, intervento chirurgico). Il trattamento nei casi controlaterali è lo stesso della malattia di Meniere.

Malformazioni dell’orecchio interno, soprattutto a carico dell’acquedotto vestibolare che può portare a variazioni insolite nella pressione endolinfatica indotte dal cambiamento della pressione endocranica.

Ipotensione Endocranica. È definita come una pressione del liquido cefalorachidiano inferiore a 6 cm di H20. Può essere spontanea o secondaria (lesione durale, spesso lombare). Il segno clinico più frequente è la cefalea ortostatica (95%).

Fistole perilinfatiche. Sono definite come una comunicazione anomala fra orecchio medio e lo spazio perilinfatico con la possibile presenza di perilinfa nell’orecchio medio. Possono essere spontanee o traumatiche. La diagnosi può essere confermata con TAC delle rocche e/o RM per evidenziare malformazioni dell’orecchio interno che potrebbero favorire la presenza di una fistola perilinfatica. La fistola traumatica può guarire spontaneamente o con trattamento chirurgico.

Malformazione di Arnold Chiari. È caratterizzata da una erniazione della tonsilla cerebellare di almeno 5 mm nel foro occipitale. La ipoacusia neurosensoriale fluttuante può essere associata a cefalee occipitali e parestesia degli arti inferiori e cervicalgie oltre che disfonia, disfagia e sintomi cocleovestibolari. La diagnosi viene effettuata con RM Cerebrale

Patologie Autoimmuni. La sordità fluttuante è generalmente bilaterale evolutiva nel tempo ed associata a vertigini ed acufeni. I principali antigeni dell’orecchio interno che svolgono un ruolo nelle patologie autoimmuni sono il collagene di tipo II, la proteina P0, la proteina Raf-1, la beta-actina, l’alfa-tubulina, o la proteina colina.

Patologie sistemiche si differenziano dalle patologie autoimmuni per il loro coinvolgimento multiorgano. Il trattamento è inizialmente con corticosterioidi. La terapia immunosoppressiva può essere utilizzata in caso di fallimento della prima. Le principali sindromi sono:

Sindrome di Cogan. È una rara vasculite sistemica che si manifesta con cheratite interstiziale, associata a coinvolgimento audio-vestibolare. Nel 30% dei casi si associano cefalea, ipertermia, sintomi digestivi, neurologici o cardiovascolari.

Policondrite atrofizzante. È malattia autoimmune infiammatoria del tessuto connettivo. La sordità fluttuante può essere associata a danni della cartilagine nasale e dell’orecchio, ma può interessare anche la regione oftalmica, l’apparato tracheo bronchiale, il sistema cardiovascolare, reni, articolazioni e cute.

Poliarterite Nodosa. È una vasculite delle arterie intermedie che può colpire tutti gli organi, tra cui il nervo cocleovestibolare.

Artrite Reumatoide. Colpisce la membrana sinoviale delle articolazioni con prevalenza nelle donne interessando con picchi dolorosi prevalentemente polsi, mani e dita. Tra i sintomi extrarticolari può esservi un coinvolgimento dell’apparato cocleo vestibolare con ipoacusia fluttuate.

Lupus Eritematoso Sistemico. È una malattia autoimmune infiammatoria che può colpire diversi organi come cute, articolazioni, reni, polmoni ed anche l’orecchio interno.

Sindrome da antifosfolipidi. I sintomi sono legati al verificarsi di eventi tromboembolici che, oltre all’apparato audiovestibolare, possono determinare patologie cardiache, ematologiche, neurologiche, renali, polmonari, digestive, cutanee, ostetriche e vascolari.

Sindrome di Susac. Le lesioni interessano soprattutto il sistema nervoso centrale, l’occhio e l’orecchio con sordità a volte fluttuante secondaria ad una vasculopatia dei microvasi dell’orecchio interno e del sistema nervoso centrale.

Anche nell’ipotiroidismo si può osservare una sordità fluttuate, accompagnata da astenia a seconda del grado di ipotiroidismo che favorisce un idrope endococleare.

Tratto da:
C.Guigou, A.Bozorg Grayeli Sordità neurosensoriali fluttuanti EMC Otorinolaringoiatria 2025 vol 24(2) 1-7 [Articoli I -20-138-B-10]

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