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Sarcoma di Ewing della testa e del collo

Il Sarcoma di Ewing (ES) è un raro tumore primitivo del tessuto osseo e dei tessuti molli che colpisce prevalentemente maschi nella seconda e terza decade di vita.

Una recente review della Letteratura ha riportato 227 casi di Sarcoma di Ewing del Testa-Collo, principalmente vie respiratore e mandibola.

Clinicamente si manifesta come una tumefazione sintomatica o un nodulo ingravescente.

Recidive locali, coinvolgimento linfonodale e metastasi a distanza sono descritti in percentuale rispettivamente del 10.7%, 12.6% e 20.3%. 

La forma extrascheletrica che colpisce la regione cervico facciale è rara.

La localizzazione naso sinusale è stata descritta in letteratura solo in 10 casi fino al 2018.

La sua presentazione è quella di una massa a rapida crescita, indolore.

Negli USA circa 200 bambini e giovani adulti generalmente maschi vengono colpiti ogni anno.

Viene colpita la razza caucasica, molto raramente la popolazione americana africana od asiatica.

Istologicamente esistono varianti diverse di Sarcoma di Ewing: classica, PNET (simile a tumore neuroectodermico) e atipica.

L’aspetto istologico è quello di una proliferazione monotona di piccole cellule rotonde ma la conferma necessita di pannel immunoistochimico e moleculare: Pan-Cytokeratin −/+, Vimentin +/−, NSE −/+, Synaptophysin −, CD117 −/+, CD56 −, CD99 +, WT-1 −, Fli-1 +/−.

La forma extrascheletrica è più responsiva alla chemioterapia degli altri sarcomi dei tessuti molli e la sopravvivenza a 5 anni oscilla fra 59.7 e 69.7 %, se non vi è diffusione metastatica.

La risposta alla Chemioterapia sembra, secondo alcuni studi, essere il fattore prognostico più significativo.

I protocolli di trattamento prevedono combinazione di chemioterapia.

Il protocollo Euro-Ewing99 prevede: sei cicli VIDE (Vincristine-Ifosfamide-Doxorubicin-Etoposide) ogni 3 settimane, come inizio, seguiti da VAI (vincristine, dactinomycin, e ifosfamide) o VAC (vincristine, actinomycine D, cyclophosphamide) per quei pazienti che hanno una buona risposta a VIDE.

La chirurgia, con demolizione ampia, segue la Chemioterapia.

La Radioterapia è complementare postoperatoria se la Chirurgia non è radicale.

BIBLIOGRAFIA

  1. Monica Herman Spiguel, Laureen Frenzel Schuch, Luan Nathiel Kovalski, Julia Turra Ribeiro et al. Ewing’s sarcoma of the head and neck. A systematic review. Oral Dis 2023, https://doi.org/10.1111/odi.14644.
  2. Michela Borrelli, Arash Shamsian, Nichilas L. Schenck et al. Ewing Sarcoma of the Ethmoid Sinus in an Adult Ear Nose Throat 2024, vol 103 (6) https://doi.org/10.1177/014556132110534262
  3. Jbali Souhell, Kedous Skander, Dhambri Sawssen  et al. Gritli Said Ewing sarcomas of the Sino-nasal tract and maxillary bone. Egyptian Journal of Ear, Nose, Throat and allied sciences, vel 17, 3, pf 147-153 https://doi.org/10.1016/j.ejenta.2016.08.001

Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:

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