Il Sarcoma di Ewing (ES) è un raro tumore primitivo del tessuto osseo e dei tessuti molli che colpisce prevalentemente maschi nella seconda e terza decade di vita.
Una recente review della Letteratura ha riportato 227 casi di Sarcoma di Ewing del Testa-Collo, principalmente vie respiratore e mandibola.
Clinicamente si manifesta come una tumefazione sintomatica o un nodulo ingravescente.
Recidive locali, coinvolgimento linfonodale e metastasi a distanza sono descritti in percentuale rispettivamente del 10.7%, 12.6% e 20.3%.
La forma extrascheletrica che colpisce la regione cervico facciale è rara.
La localizzazione naso sinusale è stata descritta in letteratura solo in 10 casi fino al 2018.
La sua presentazione è quella di una massa a rapida crescita, indolore.
Negli USA circa 200 bambini e giovani adulti generalmente maschi vengono colpiti ogni anno.
Viene colpita la razza caucasica, molto raramente la popolazione americana africana od asiatica.
Istologicamente esistono varianti diverse di Sarcoma di Ewing: classica, PNET (simile a tumore neuroectodermico) e atipica.
L’aspetto istologico è quello di una proliferazione monotona di piccole cellule rotonde ma la conferma necessita di pannel immunoistochimico e moleculare: Pan-Cytokeratin −/+, Vimentin +/−, NSE −/+, Synaptophysin −, CD117 −/+, CD56 −, CD99 +, WT-1 −, Fli-1 +/−.
La forma extrascheletrica è più responsiva alla chemioterapia degli altri sarcomi dei tessuti molli e la sopravvivenza a 5 anni oscilla fra 59.7 e 69.7 %, se non vi è diffusione metastatica.
La risposta alla Chemioterapia sembra, secondo alcuni studi, essere il fattore prognostico più significativo.
I protocolli di trattamento prevedono combinazione di chemioterapia.
Il protocollo Euro-Ewing99 prevede: sei cicli VIDE (Vincristine-Ifosfamide-Doxorubicin-Etoposide) ogni 3 settimane, come inizio, seguiti da VAI (vincristine, dactinomycin, e ifosfamide) o VAC (vincristine, actinomycine D, cyclophosphamide) per quei pazienti che hanno una buona risposta a VIDE.
La chirurgia, con demolizione ampia, segue la Chemioterapia.
La Radioterapia è complementare postoperatoria se la Chirurgia non è radicale.
BIBLIOGRAFIA
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