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Carcinoide atipico della Laringe

Il Carcinoide atipico della Laringe (Atypical carcinoid of the larynx 9) è il tipo più comune di Carcinoma Neuroendocrino della Laringe.

La reale incidenza dell AC è sconosciuta.

Colpisce più frequentemente i maschi delle femmine (3:1) con una età media intorno a 60 anni. Il 75% dei pazienticolpiti sono fumatori.

I sintomi più comuni sono: raucedine, disfagia, e distress respiratorio.

Nel 90% dei casi insorge in prossimità della plica ariepiglottica, aritenoide e faccia ventricolare della corda.

Si presenta come una tumefazione spesso voluminosa di colore rosso scuro, talora sanguinante, che può apparentemente essere confuso con un emangioma.

La diagnosi di laboratorio di questi tumori dipende dalla identificazione dei caratteristici biomarker della malattia, cioè i livelli di amine ed i loro metaboliti nel sangue e nelle urine (es. Serotonina, 5HTP, Catecolamine e histamina).

La prognosi del AC è molto sfavorevole, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni intorno al 48%.  

Frequenti sono le recidive locali e le metastasi a distanza, spesso cutanee e sottocutanee.

Ki-67 è ritenuto il biomarker più frequentemente utilizzato per la prognosi. In aggiunta, Yuan et al hanno suggerito che INSM1 è di grande significato per la diagnosi e la classificazione dei carcinomi neuroendocrini. 

carcinoide atipico della laringe 1

All’esame istologico le cellule tumorali appaiono arrangiate in piccoli nidi, sono larghe ed i nuclei sono spesso vescicolari e contengono nucleoli prominenti.

Alle colorazioni immunoistochimiche le cellule tumorali risultano positive per synaptophysin (B, 400×) e chromogranin (C, 400×), ma negative per CD56 (D, 400×).  

carcinoide atipico della laringe 2

Il trattamento è chirurgico per gli stadi iniziali spesso con laserchirurgia. Nei casi estesi si impone la Laringectomia Totale.

La risposta alla Radioterapia è scarsa e viene riservata,  unitamente ad altre terapie, ai casi avanzati con metastasi polmonari.

BIBLIOGRAFIA
Yue Hu, Xing Guo, Ajhui Yuan et al Atypical Carcinoid of the Larynx: A case report. 2023 Ear, Nose & Throat Journal, 102, 11doi: 10.1177/01455613211024868.
P.Dharvala Kumar, Vijayendra Simha N, Sreenivas N. Atypical Carcinoid of Larynx: A Case Study and a Brief Review. J Clin Diagn Res   2014 15,8 (4) doi: 10.7860/JCDR/2013/7756.4294

Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:

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