Condrosarcoma della Laringe. Quando la conservazione della funzione può prevalere sulla radicalità chirurgica. Il condrosarcoma della laringe (CS) è una neoplasia rara nell’ambito dei tumori laringei (1%), con uno spettro di comportamento variabile in funzione delle dimensioni, dell’estensione locale e del comportamento biologico.
I sintomi con cui si presenta sono tipicamente disfonia, ostruzione respiratoria e disfagia.
Tomografia computerizzata (CT) e Risonanza Magnetica (MRI) sono le modalità diagnostiche più utilizzate per una definzione spaziale della malattia, sebbene F-18 fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (PET) possa essere utilizzata per le recidive ed eventuali localizzazioni a distanza.
La diagnosi si ottiene con Agoaspirato o con la biopsia incisionale.
Dal punto di vista istologico il CS è suddiviso in tre gradi: I, (bassogrado ben differenziato), II (intermedio, moderatamente differenziato) e III (alto grado, scarsamente differenziato). Esiatono anche sottotipi, a cellule chiare, mesenchimale, extrascheletrico e differenziato (anche considerato come IV stadio).
Sono considerati tumori localmente invasivi, con rarissima diffusione metastatica a distanza.
Per queste caratteristiche, la strategia terapeutica finora è stata quella di eseguire approcci ultraconservativi dal punto di vista funzionale, lasciando anche porzioni macroscopiche di neoplasia, con maggiore frequenza negli interventi endoscopici, rispetto alle laringectomie parziali open.
La laringectomia totale si impone quando la crescita tumorale impedisce la preservazione della funzione fonatoria.
Condrosarcoma della Laringe
Una recente review e metanalisi della letteratura pubblicata su Acta Otorhinolaringol Ital ha preso in considerazione 148 lavori per un totale di 381 casi (74% maschi e 25% femmine).
La dispnea era il sintomo più frequente (42.8%), seguito dalla disfonia (35.7%) e dalla sensazione di massa cervicale (10.8%).
La cartilagine cricoidea risultava coinvolta nell’80% dei casi. Tra i trattamenti effettuati, la Laringectomia totale era stata fatta nel 34.4% dei casi, escissione tumorale nel 27.3%, laringectomia parziale (emicricoidectomia, cricoidectomia, resezione cricotracheale o laringectomia verticale, supraglottica, supratracheale, supracricoidea) nel 24.1%, e laserchirurgia nel 8.9%.
La Radioterapia era stata utilizzata come primo trattamento nel 1.8%; terapia adiuvante con RT nel 7.34% e chemioterapia nello 0.52%.
Le recidive riportate erano state pari al 16.3%, con un tasso di mortalità per malattia dell’8.7% soprattutto per i casi sdifferenziati (grado IV).
In ambito chirurgico è interessante lo studio retrospettivo sull’esperienza di un unico centro (Massachusset General Hospital di Boston US) di Zeitels e Baird, pubblicato su Laryngoscope.
Sono stati indagati 25 pazienti affetti da condrosarcoma laringeo dal 2001 al 2020. Tutti i casi coinvolgevano la cricoide posteriore e sorgevano in prossimità di almeno una delle articolazioni crico-aritenoidee. 23/25 erano di grado II-III, 1 di grado III.
L’intervento effettuato era stato Laringectomia parziale transcervicale in 13/25 casi, rimozione endoscopica transorale in 7/25, Laringectomia totale in 4 /25, osservazione in 1 caso.
In 23 su 25 casi l’intervento iniziale non era stato volutamente radicale per preservare l’articolazione crico-aritenoidea.
Al termine, la radicalità era stata ottenuta in 5 casi (4 laringectomie totali).
Dal punto di vista funzionale la voce postoperatoria risultava accettabile in 21/25 pazienti, tutti quelli sottoposti a chirurgia parziale; la respirazione era stabile senza vie artificiali in 19/21 sottoposti a chirurgia parziale, mentre in 2 casi era stato necessaria tracheotomia.
La deglutizione per vie naturali era buona per tutti i pazienti.
Non si era riscontrato alcun caso di morte specifica per la malattia (follow up medio di 8 anni).
La conclusione degli autori è che nel condrosarcoma laringeo, la chirurgia parziale non radicale nella regione cricoidea posteriore con preservazione della mobilità di almeno una articolazione cricoaritenoidea, non sia pregiudizievole per la sopravvivenza e consenta il mantenimento di una buona fonazione, la pervietà delle vie aeree ed una normale deglutizione.
BIBLIOGRAFIA
Steven M Zeitels, Brandon J Baird. Surgical Treatment Strategies for Laryngeal Chondrosarcomas: A Single Institution Investigation. Laryngoscope 2022 Jan;132(1):169-176. doi: 10.1002/lary.29762.
Álvarez-Calderón-Iglesias O, Pérez-Sayáns M, Hurtado-Ruzza R, Lorenzo-Pouso A, Chamorro-Petronacci C.Survival outcomes in laryngeal chondrosarcoma: a systematic review.Acta Otorhinolaryngol Ital. 2022 Dec;42(6):502-515. doi: 10.14639/0392-100X-N1912..
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