Il carcinoma squamoso del vestibolo nasale (NV-SCC) è una entità rara ma problematica per la sua aggressività anche a causa della complessità della anatomia della regione nasale.
Rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori Cervico facciali anche se probabilmente l’incidenza è maggiore perché questi tumori vengono spesso classificati fra i tumori cutanei e i tumori della cavità nasale.
Radiazioni ultraviolette ed infezioni da papilloma virus sono tra i fattori carcinogenetici più considerati.
La sintomatologia è aspecifica perché le lesioni iniziali mimano affezioni infiammatorie.
La crescita ed aggressività è estremamente variabile: locale, con estesa infiltrazione profonda delle cartilagini ed ossa sottostanti, o infiltrante le strutture adiacenti come il setto, i tessuti molli premascellari, il labbro superiore od il palato.
È possibile una diffusione ai linfonodi cervicali (sottomentonieri, sottomandibolari e mediogiugulari, oltrechè preauricolari ed anche intraparotidei) con una probabilità che oscilla fra 5% e 25%.
Le metastasi a distanza sono rare (polmone, cervello, ossa), ma quando avvengono caratterizzano negativamente la prognosi.
La diagnostica per Imaging deve comprendere TAC senza mdc, per la definizione delle strutture ossee e RM con MDC del massiccio
facciale e seni paranasali, estesa al collo per lo studio dei linfonodi. La PET-TC può essere indicata nelle forme avanzate per studiare ev. Metastasi a distanza.
Non esiste una univocità di classificazione di questi tumori. Quella che ancora viene spesso utilizzata per la sua semplicità ed aderenza clinica è quella di Wang (1976) che stratifica la patologia in T1: lesione superficiale limitata al vestibolonasale;
T2 estensione alle strutture adiacenti (setto nasale superiore, labbro superiore, filtro, cute del naso solco nasolabiale) senza fissità all’osso sottostante; T3 lesioni estese (palato duro, solco buccogengivale, ampie porzioni del labbro superiore , setto superiore, turbinati o seni paranasali adiacenti) fisse ai muscoli profondi od infiltranti l’osso.
Le classificazioni AJCC (8th ed) per i tumori cutanei non melanoma sono basate su un parametro dimensionale, ma non sono specifiche per la regione nasale
Non esiste al momento una strategia terapeutica univoca condivisa:
- Chirurgia alternativa a radioterapia per piccole lesioni;
- Chirurgia demolitiva e trattamento adiuvante radiochemioterapico ed eventuale epitesi per l’aspetto morfologico in caso di lesioni molto estese con margini istologici positivi.
- Brachiterapia in casi selezionati con buoni risultati oncologici e minori effetti dismorfici (98-95% di controllo locale a 5 anni);
- Chirurgia demolitiva estesa con ricostruzioni con lembi (91-92% di controllo locale);
- Chirurgia demolitiva e trattamento adiuvante radiochemioterapico ed eventuale epitesi per l’aspetto morfologico in caso di lesioni molto estese con margini istologici positivi.
Il gruppo di Varese, Università dell’Insubria, ha pubblicato nell’Aprile 2021 su Laryngoscope una revisione di 45 casi di tumore del vestibolo e piramide nasale, trattati presso il loro Istituto fra Ottobre 2010 e Dicembre 2018 con chirurgia e ricostruzione plastica.
Una frozen section per ottenere margini sani era stata effettuata in 30/38 procedure in modo da attuare una ricostruzione simultanea.
Le opzioni ricostruttive comprendevano graft di tessuti molli, lembi locali di rotazione, lembi locoregionali (nasofrontale, melolabiale) o lembi liberi (anterolaterale di coscia, di avambraccio) per la copertura esterna; lembi endonasali per ricostruire la fascia interna; graft cartilaginei o lembi liberi ossei (medial femoral condyle flap) per la ricostruzione della struttura .
La Sopravvivenza globale (OS) a 3 e 5 anni è stata 86.2 % e 81.9% rispettivamente.
La Sopravvivenza Libera da Malattia (DFS) è stata del 70.7% a 3 anni e del 61.9% a 5 anni.
Sulla sopravvivenza impattavano la sede di origine (prognosi peggiore per columella e setto nasale), lo stato dei margini, la infiltrazione perineurale e l’estensione della demolizione direttamente proporzionale al peggioramento prognostico.
Le recidive locali sono state 8/45 (17.7%), regionali 6/45 (13.3%), in alcuni casi tardive (81.9% di esse entro 3 anni dall’inizio della malattia).
Le recidive locoregionali sui linfonodi erano state trattate con svuotamento laterocervicale radicale ed in 3/4 casi le metastasi erano bilaterali.
Risultati sostanzialmente sovrapponibili sono stati ottenuti da un lavoro italiano multicentrico su 72 pazienti con un follow up medio di 38 mesi: a 3 anni la OS, DSS, DFS erano rispettivamente 86.5%, 90.3% e 74.2%.
Anche questi autori riscontravano che l’attuale staging system (AJCC 8th ed) non è in grado di stratificare la prognosi per i pazienti sottoposti a chirurgica.
BIBLIOGRAFIA
Lambertoni A, Cherubino M, Battaglia P, De Col A, Giovannardi M, Antognoni P, Valdatta L, Karligkiotis A, Bignami M, Castelnuovo P, Turri-Zanoni M. Squamous Cell Carcinoma of Nasal Vestibule and Pyramid: Outcomes and Reconstructive Strategies.
Laryngoscope. 2021 Apr;131(4):E1198-E1208. doi: 10.1002/lary.29107.
Francesca Pirola, Davide Di Santo, Mario Turri-Zanoni, Emilien Chabrillac, Dario Fradeani, Sara Sionis, Filippo Carta, Alessia Lambertoni, Luca Malvezzi, Andrea Galli, Leone Giordano, Roberto Puxeddu, Paolo Castelnuovo, Giuseppe Mercante , Giuseppe Spriano, Fabio Ferreli . Squamous Cell Carcinoma of the Nasal Vestibule: A Multi-Centric Observational Cohort Study. Laryngoscope. 2024 Jun;134(6):2634-2645. doi: 10.1002/lary.31251
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Carcinoma del Vestibolo Nasale
Carcinoma del naso T1-T2: svuotamento del collo nei casi ad alto rischio
Carcinoma Naso Orbitario: Ricostruzione Con Lembo Frontale Glabellare
PDTA del Carcinoma del Rinofaringe
Carcinoma squamoso cutaneo cervico facciale con metastasi linfonodali: fattori prognostici negativi