Il Carcinoma squamoso del vestibolo nasale (SCCNV) è una malattia peculiare, classificata fra i tumori maligni della cavità nasale, ma dotata di peculiarità che la differenziano dalle altre neoplasie.
Il vestibolo nasale è un’area epiteliale transizionale situata alla giunzione fra porzione corporea esterna ed interna.
Sono forme rare rappresentando meno dell’1% dei tumori del distretto cervico facciale.
Nella popolazione europea l’incidenza è stata calcolata pari a 0.24-0.47 per 100.000 abitanti (2). Colpiscono prevalentemente il sesso maschile.
Fattori di rischio sono il fumo di tabacco e l’esposizione a raggi ultravioletti.
Data la sede facilmente accessibile ed esplorabile il SCCNV è generalmente diagnosticato precocemente e le metastasi linfonodali sono rare al momento della presentazione.
RM con mdc e/o TC del massiccio facciale e collo sono esami indispensabili per la definizione spaziale della lesione e per la stadiazione.
La incidenza di metastasi linfonodali si attesta intorno al 4%, anche se alcuni studi riportano un’incidenza fino al 40% nei casi avanzati.
La sopravvivenza a 5 anni varia fra 65% e 81%.
Secondo uno studio italiano di metanalisi (3) fattori predittivi di una minore sopravvivenza, ad una analisi multivariata sono età (p = 0.021) ed invasione perineurale (p = 0.059), mentre la sopravvivenza libera da malattia (DFS) è negativamente influenzata da età (p = 0.033) e invasione linfovascolare (p = 0.019).
Dal punto di vista classificativo non vi è univoco consenso di scelta fra vari sistemi di stadiazione da adottare (Union for International Cancer Control (UICC) TNM classification (8th ed.) per i tumori della cavità nasale e seni; UICC TNM classification (8th ed.) per non-melanoma skin cancer della testa e del collo; e la classificazione di Wang).
Bussu ha proposto una nuova classificazione volta ad un miglior utilizzo clinico e focalizzata sul sito anatomico di T, l’integrazione con le metodiche di imaging ed i pattern tipici di diffusibilità della malattia.
Nel 2023 la nuova classificazione (Rome classification) è stata validata in uno studio multicentrico su 129 pazienti. (1)
ROME CLASSIFICATION (1)
Il trattamento è chirurgico o brachiterapico per le forme iniziali, classicamente chirurgico con radioterapia adiuvante nei casi localmente avanzati, in particolare quando vi sia coinvolgimento osseo.
Negli ultimi anni la brachiterapia o radioterapia interventistica è progressivamente divenuta la modalità di trattamento elettiva per gli stadi precoci (T1-T2) in quanto garantisce buona sopravvivenza con risultati estetici e funzionali superiori alla chirurgia demolitivo-ricostruttiva.
Terapie sistemiche (chemioterapia, immunoterapia, o targeted therapy) sono generalmente riservate a casi di nicchia, con metastasi a distanza o inoperabili.
Data la bassa percentuale di metastatizzazione linfonodale latero cervicale, nei colli N0 le linee guida non prevedono né Svuotamento elettivo nè radioterapia sul collo.
È possibile che vi sia una sottostima delle metastasi occulte.
BIBLIOGRAFIA
- Willem Frederik Julius Scheurleer, Misha de Ridder, Luca Tagliaferri, Claudia Crescio, Claudio Parrilla, Gian Carlo Mattiucci, Bruno Fionda, Alberto Deganello, Jacopo Galli, Ramco de Bree, Johannes A.Rijken e Francesco Bussu. Validation of the “Rome” Calassification for Squamous Cell Carcinoma of the Nasal Vestibule. Cancers 2024, 16 37. https://doi.org/103390/cancers16010037.
- Lise J. Van de Velde, Willem Frederik Julius Scheurleer, W.Weibel Braunius, Lot A. Devriese, Misha de Ridder, Remco de Bree, Gerben E Breimer, Boukje van Dijk, Johannes A Rijken. Squamous cell Carcinoma of the nasal vestibule in the Nederlands.clinical and epidemiological review of 763 casec (2008-2021), Head & Neck, 2024 1-13https:// doi.org/10.1002/hed.27749
- Francesca Pirola, Davide Di Santo, Mario Turri-Zanoni, Emillien Chabrillac, Dario Fradeani. Sara Sionis, Filippo Carta, Alessia Lambertoni , Andrea Galli, Leone Giordano, Roberto Puxeddu, Paolo Castelnuovo, Giuseppe Mercante, Giuseppe Spriano, Fabio Ferreli. Laryngoscope 134: 2634-2645, 2024 https://doi.org/10.1002/lary.31251
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Carcinoma del naso T1-T2: svuotamento del collo nei casi ad alto rischio
Carcinoma Naso Orbitario: Ricostruzione Con Lembo Frontale Glabellare