Herpes Zoster Oticus (Sindrome di Ramsay Hunt). L’«herpes zoster oticus»è un’infezione da varicella-zoster virus (VZV) dell’orecchio esterno, medio e/o interno dovuta ad una riattivazione del VZV a livello del ganglio genicolato.
Dopo l’infezione da varicella che avviene spesso nell’infanzia, il virus raggiunge i gangli nervosi sensitivi, dove rimane presente solo con il suo genoma e resta in genere quiescente per tutta la vita.
L’episodio clinico di riattivazione (zoster) si verificherebbe solo in condizioni di inefficienza del sistema immunitario (immunosenescenza) o in presenza di altre condizioni di immunodepressione (cancro, chemioterapia, radioterapia, e infezione da HIV.)
Una volta riattivato, il VZV migra lungo le fibre nervose fino alla cute provocando le manifestazioni cliniche dello zoster nel territorio cutaneo del ganglio interessato (dermatomo).
Quando la lesione dell’orecchio si associa a una paralisi facciale prende il nome di sindrome di Ramsay-Hunt .
Il motivo per cui questo tipo di neuropatia virale colpisce così spesso il nervo faciale rispetto ad altri nervi cranici sarebbe legato all’anatomia: il nervo faciale ha un lungo percorso in un canale osseo il cui punto più stretto (diametro<1mm occupato da fibre nervose per 83%) , forame meatale, si trova alla giunzione tra il meato acustico interno e la porzione labirintica
In letteratura, una percentuale di pazienti con zoster auricolare variabile tra il 48% e il 76% presentano una diminuzione dell’udito o disturbi vestibolari legata all’estensione dell’infiammazione del ganglio genicolato all’orecchio interno (sindrome di Sicard)
L’incidenza annuale, secondo uno studio della Mayo Clinic, sarebbe valutata pari a 130 casi/100 000. Uno studio danese ha rilevato un’incidenza dello zoster di 2,2 casi/100 000 abitanti, e lo zoster auricolare rappresenta la causa di circa il 4,5% delle paralisi facciali periferiche. Sono stati descritti casi di zoster auricolare nei bambini, ma l’incidenza è bassa .
I principali fattori di rischio per lo sviluppo di uno zoster sono, come detto, l’età avanzata e l’immunodepressione. Altri potenziali fattori di rischio sono il sesso femminile, la razza bianca o lo stress.
Sul piano clinico, la tipica forma di zoster descritta da Ramsay-Hunt associa una sindrome infettiva generale (febbricola, astenia e malessere generale), un’otalgia profonda intensa e parossistica, tipo bruciore, cui segue un’eruzione cutanea vescicolare nella conca e nel condotto uditivo esterno.
Le lesioni sono di tipo varicelloso, con piccole vescicole di 3-5 mm di diametro, piene di un liquido citrino, che si asciugano e si scuriscono per formare una crosta.
La caduta di questa crosta lascia una piccola cicatrice biancastra.
Questa eruzione precede generalmente la paralisi facciale di 24-48 ore e talvolta si accompagna a disturbi del gusto.
L’otalgia scompare rapidamente in due o tre giorni, ma può persistere nelle persone anziane.
In alcuni casi, l’eruzione può essere assente, rendendo più difficile la diagnosi.
Nel caso si associ una lesione cocleare o vestibolare vi può essere una ipoacusia neurosensoriale sulle frequenze alte e sintomatologia vertiginosa, talora con associati acufeni.
L’evoluzione è contrassegnata dalla scomparsa della sindrome generale entro una settimana e dei segni cutanei in tre o quattro giorni.
La paralisi facciale migliora in alcune settimane o in alcuni mesi, ma, in circa il 25% dei casi, persistono sequele significative.
L’esame clinico è sufficiente, nella stragrande maggioranza dei casi per fare diagnosi.
La ricerca del virus mediante PCR non è utile con le classiche presentazioni di varicella e zoster.
Un’eventuale diagnosi differenziale va ipotizzata di fronte a uno zoster del viso o in casi di lesioni cutanee atipiche, lesioni oculari (retinite, cheratocongiuntivite, altre infiammazioni oculari) e lesioni viscerali (polmonari, epatiche, pancreatiche).
I test elettroneurografici o elettromiografici sono interessanti solo nelle paralisi facciali gravi, per determinare la prognosi di recupero.
La risonanza magnetica (RM), non necessaria per la diagnosi, può mostrare un’assunzione di contrasto del nervo faciale intrapetroso, soprattutto a livello della sua prima porzione e del ganglio genicolato.
L’immagine è corrispondente a un ipersegnale nella sequenza FLAIR senza contrasto e un’assunzione di contrasto sulle sequenze FLAIR e T1 con gadolinio.
Questa assunzione di segnale dura alcune settimane ma, a volte, può durare molto più a lungo. Queste anomalie di segnale sono correlate all’intensità dei sintomi.
In caso di sindrome di Sicard va effettuato un esame audio-impedenzometrico.
I potenziali evocati uditivi (ABR) testimoniano un coinvolgimento cocleare, retrococleare o che coinvolge più siti lungo le vie uditive.
La lesione pura cocleare isolata è rara .
I test calorici nei pazienti con vertigini evidenziano una paresi canalare.
La percentuale di pazienti con deficit canalare varia dal 25% all’82% .
La terapia medica si basa sull’uso dei seguenti farmaci:
a) antivirali. La molecola più utilizzata è L’aciclovir, è un inibitore specifico della sintesi del DNA virale. L’aciclovir ha una azione virostatica e non interferisce con il metabolismo delle cellule sane. Nel soggetto immunocompetente, il trattamento deve essere iniziato prima della 72a ora dalla fase eruttiva, nelle persone sopra i 50 anni. Nel soggetto immunodepresso, ogni zoster giustifica un trattamento antivirale. Il dosaggio di aciclovir è 800 mg per via orale 5 volte/die per 10 giorni. Il trattamento con aciclovir per via endovenosa è raccomandato alla dose di 10 mg/kg negli adulti e di 500 mg/m2 nel bambino, ogni otto ore, per un minimo di sette-dieci giorni. La durata e la dose del trattamento devono essere aumentate in caso di complicanze neurologiche .
b) Diversi studi hanno mostrato un beneficio nel trattamento con corticosteroidi, se iniziato precocemente. L’efficacia dei corticosteroidi deriva dalla azione sull’edema secondario all’infiammazione; essi consentirebbero, così, di ridurre la compressione del nervo faciale nel suo canale osseo. Tra le varie molecole utilizzate, i pazienti trattati con metilprednisolone sembrano in alcuni studi, presentare un migliore tasso di recupero finale rispetto ai pazienti trattati con gli altri tipi di corticosteroidi. La dose prescritta è generalmente di 1 mg/kg in una somministrazione mattutina per sette-dieci giorni. Anche l’uso di corticosteroidi direttamente per iniezione intratimpanica è stato testato nella gestione dello zoster auricolare. Pazienti affetti da sindrome di Ramsay-Hunt con paralisi facciale da moderata a grave e trattati con iniezione intratimpanica di corticosteroidi, contemporaneamente a una terapia sistemica standard, hanno mostrato un recupero nettamente migliore rispetto al gruppo controllo trattato con la sola terapia sistemica.
c) Un ruolo essenziale nella gestione dello zoster auricolare è il trattamento analgesico della fase acuta (< 1 mese dopo l’eruzione) basato sugli analgesici di secondo livello (codeina- a volte- la morfina) In caso di febbre associata, per estensione delle raccomandazioni formulate per la varicella, l’uso del paracetamolo è preferibile a quello degli antinfiammatori non steroidei (FANS)
d) La gestione dell’eruzione cutanea si basa su cure locali con acqua e sapone . Non sono indicati trattamenti locali antivirali, antibiotici, anestetici o antipruriginosi. In caso di impetiginizzazione delle vescicole, si raccomanda una terapia antibiotica orale(amoxicillina ± acido clavulanico).
Terapia chirurgica
Alcuni autori hanno proposto in caso di paralisi la decompressione chirurgica del nervo faciale.
Questa chirurgia avrebbe lo scopo di liberare il nervo faciale dal canale faciale per ridurre il processo compressivo e, quindi, limitare l’ischemia e la progressione della denervazione.
Sono stati descritti due accessi chirurgici al nervo faciale:
- un accesso transmastoideo che consente la decompressione delle porzioni timpanica e mastoidea del nervo .
- l’accesso alla fossa cerebrale media con craniotomia. Questo intervento è l’unico che consente l’accesso, in buone condizioni, al forame meatale, ai segmenti labirintico e timpanico e alla loggia del ganglio genicolato.
Kumai propone un’indicazione chirurgica nei seguenti casi: presenza di una paralisi facciale grave (HB grado V o VI all’esame iniziale), una degenerazione ENoG superiore al 90%, l’assenza di potenziali elettromiografici motori volontari evidenti 14 giorni dopo l’inizio della paralisi facciale e una paralisi facciale completa persistente dopo un trattamento medico ben condotto .
Durante l’intervento chirurgico, la stimolazione intraoperatoria del nervo faciale può fornire un’indicazione della prognosi per il recupero a lungo termine della funzione facciale.
Nel loro studio, Kumai et al. riferiscono che la presenza di una risposta nervosa intraoperatoria è significativamente associata a un buon recupero della motilità facciale.
Le complicanze della decompressione del nervo faciale possono essere, oltre all’assenza di miglioramento della paralisi facciale, sordità di trasmissione , , sordità di percezione, perdita di liquido cerebrospinale (LCS), vertigini persistenti ed acufeni.
A causa di queste potenziali complicanze, il rapporto rischi/benefici deve essere adeguatamente analizzato, e il paziente deve essere ben informato sui benefici e sui rischi di questo tipo di chirurgia.
Prognosi
L’eruzione cutanea evolve spontaneamente in modo favorevole.
La prognosi della sindrome di Ramsay-Hunt è legata all’esito della paralisi facciale.
Solo il 21% delle paralisi facciali nella sindrome di Ramsay-Hunt ha un recupero completo senza trattamento.
Tra tutti i pazienti con sindrome di Ramsay-Hunt, la percentuale di recupero completo della funzione del nervo faciale dopo i vari trattamenti proposti è del 70,4%.
L’associazione di una paralisi facciale e di un coinvolgimento cocleovestibolare ha una prognosi peggiore rispetto a una paralisi facciale isolata.
Anche l’età è un fattore prognostico: le persone di età > 60 anni hanno un ritardo di recupero della funzione facciale rispetto ai pazienti più giovani.
La presenza di comorbilità, soprattutto cardiovascolari, ma anche diabete, obesità e dislipidemia, sembra influenzare negativamente la prognosi di recupero.
Prevenzione
La vaccinazione con una forma attenuata di VZV attiva la produzione di cellule T specifiche, evitando, così, la riattivazione del virus.
La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato un vaccino contro l’herpes zoster con un virus attivo attenuato per i soggetti anziani.
Zostavax® è un vaccino vivo attenuato contro il VZV approvato nell’Unione Europea per la prevenzione dell’herpes zoster e della nevralgia posterpetica negli adulti di età superiore ai 50 anni. .
Secondo le raccomandazioni, la prevenzione mediante vaccinazione è raccomandata per gli adulti di età compresa tra i 65 e i 74 anni, con un programma di vaccinazione a dose singola.
È stato dimostrato che il vaccino vivo attenuato del VZV riduce significativamente l’intensità del dolore posterpetico (61,1%), la sua incidenza (66,5%) e quella dello zoster stesso (51,3%).
Esso è controindicato nelle persone immunodepresse.
BIBLIOGRAFIA
A.Smilevitch : Zoster auricolare – EMC agg 2021 [20-245-A-10] – Doi : 10.1016/S1639-870X(21)45027-0
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link: