Adenoma Pleomorfo: le recidive multifocali Tra le neoplasie delle ghiandole salivari, l’Adenoma Pleomorfo (AP) oltre a rappresentare l’istotipo largamente più frequente, costituisce per diversi aspetti una forma particolarmente interessante a causa del suo comportamento clinico del tutto peculiare per una entità benigna.
Si caratterizza infatti per l’alto numero di recidive (0-50%), una potenziale trasformazione maligna (2-9%) dei casi ed una diffusione a distanza del tutto simile a quella metastatica, pur in assenza di caratteri istomorfologici di malignità (1-3%).
Il tempo di comparsa delle recidive è estremamente vario, anche se per la maggior parte degli Autori esse compaiono mediamente tra 7 e 10 anni dall’intervento.
Inoltre, è dimostrato come dopo una prima recidiva sia lecito aspettarsene una successiva con maggiore facilità (43-45% dei casi).
Il tempo medio di ricomparsa è 9 anni.
Mentre le forme di tumore primitivo multicentrico sono rare (0.5%), le recidive sono multifocali dal 33% al 98% dei casi e possono anche superare i 100 noduli, come in un caso pubblicato personalmente (2).
Mediamente si calcola siano 26 i micronoduli recidivi con un numero record in un caso pubblicato di 266 noduli.
Le sedi in cui l’Adenoma Pleomorfo si presenta con maggiore frequenza sono: il lobo superficiale ed il lobo profondo della parotide, il dotto di Stenone, il muscolo massetere, il muscolo Sterno Cleido Mastoideo, la regione mastoidea ed i tessuti molli della loggia parotido-cervicale.
L’incidenza di interessamento del nervo faciale in caso di recidiva appare circa 8 volte superiore rispetto ai casi primitivi, con un rischio di danno permanente del VII nc dopo chirurgia valutato fra 11.3% e 40%.
Tale rischio ovviamente aumenta ad ogni intervento per recidiva con una probabilità di dover effettuare una resezione parziale del nervo ed una ricostruzione microchirurgica con innesto nel 14-30% dei casi.
Le recidive non si formano esclusivamente per un “errore chirurgico” dovuto alla rottura della capsula dell’Adenoma Pleomorfo, con disseminazione ed insemenzamento di cellule nel letto operatorio.
Studi istologici microscopici indicano come l’Adenoma Pleomorfo sia caratterizzato da focale assenza della capsula. La pseudocapsula, delicata ed incompleta, permette la formazione di pseudopodi, noduli satelliti, infiltrazione capsulare ed erniazione del tumore.
La maggior parte delle recidive riportate in letteratura derivano comunque dalle tecniche di enucleazione, progressivamente sostituite fino a pochi anni fa dalla parotidectomia superficiale sovraneurale.
L’incidenza di recidive dopo enuclazione è stimata intorno al 45%, dopo parotidectomia superficiale intorno al 1-4% ed ancora più bassa dopo parotidectomia totale (0-0.4%)
Sarà da valutare nel tempo quanto la tendenza alla chirurgia mininvasiva (ECD extracapsular dissection), riproposta fortemente da alcuni centri di grande esperienza, pur trattandosi non di enucleazione ma di enucleoresezione, impatterà negli anni futuri sul numero di recidive.
Dal punto di vista istologico le recidive di AP sono più frequenti negli adenomi ipocellulari e condromixoidi che sono caratterizzati da una maggior incidenza di incompletezza della capsula, pseudopodi e noduli satelliti.
Va comunque rilevato – e questa è stata anche la mia esperienza in alcuni casi – come la localizzazione dei noduli multipli sia avvenuta nei tessuti molli del collo, a distanza dalla loggia parotidea sede dell’intervento chirurgico.
Noduli sottocutanei di AP recidivi a distanza dal campo chirurgico della parotidectomia
(foto MG Vigili)
L’ipotesi che è stata formulata è che in questi casi l’azione dei muscoli cervicali abbia potuto agire da meccanismo propulsivo, favorendo la diffusione a distanza nei tessuti viciniori dei micronoduli di adenoma residuati alla exeresi chirurgica.
La metodica diagnostica che meglio dettaglia estensione e caratteri delle recidive di Adenoma Pleomorfo è la RM. Le lesioni sono solitamente rotondeggianti, hanno segnale di bassa intensità nelle sequenze T1 pesate ed alta intensità in quelle T2. L’enhacement con il contrasto è modesto.
RM in scansione coronale ed assiale sono evidenti i noduli multipli di recidiva
in sede di loggia parotidea (Foto M.G.Vigili)
Spesso il numero di noduli individuato alla RM è inferiore a quello rilevato sul campo operatorio ed il chirurgo dovrebbe sempre giovarsi in questa chirurgia di loop con magnificazione 3.5-4x.
Il trattamento consigliato delle recidive multiple di Adenoma Pleomorfo è la totalizzazione della parotidectomia, che riduce, ma non esclude, la persistenza di residui microscopici. In caso di recidive multinodulari nel sottocute delle regioni cervicali superiori, viene consigliata una resezione superficiale al platisma estesa al tessuto adiposo.
Totalizzazione della parotidectomia con l’asportazione di micronoduli multipli (Foto M.G.Vigili)
Va anche considerata la opportunità di sottoporre il campo di trattamento a Radioterapia quando la asportazione completa delle recidive non sia possibile, o costringa a sacrificare il nervo faciale o in caso di recidive multiple e plurime. Associando la RT alla chirurgia in questi casi il controllo di malattia sembra essere superiore. Sono riportate anche limitate esperienze di trattamento con l’utilizzo di neutroni.
BIBLIOGRAFIA
1- R.L.Witt, D W.Eisele, R.P.Morton, P.Nicolai, V.Vander Porten, P.Zbaren Etiology and Management of Recurrent Parotid Pleomorphic Adenoma. The Laryngoscope, 125:888-893,2015
2- M.G.Vigili, F.Sciarretta, A.Marzetti, F.Marzetti Le Recidive multifocali di Adenoma Pleomorfo Acta Otorhinolaringol ital. 13,31-42, 1993
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Adenoma Pleomorfo dello Spazio Parafaringeo: approccio chirurgico cervicotomico trasparotideo
Adenoma Pleomorfo: tumore parotideo frequente e particolare
Parotidectomia totale con tecnica MI FUSION ®
Parotidectomia Sovraneurale per Adenoma Pleomorfo della Parotide