Adenocarcinoma Naso Sinusale Intestinal Type. Il Sinonasal intestinal-type adenocarcinoma (ITAC) è il più comune tumore naso-epiteliale nei paesi europei.
È così denominato perché assomiglia istologicamente all’adenocarcinoma intestinale (soprattutto colonrettale).
Rappresenta il 3–5 % di tutti i tumori cervico facciali con una incidenza stimata di 0.6–0.8 casi per 100,000 abitanti.
Colpisce prevalentemente il sesso maschile fortemente esposto professionalmente a polveri di legno e pelle.
L’ istologia è il fattore che influenza maggiormente la diagnosi del Carcinoma rinosinusale e ITAC rappresenta una categoria specifica che differenzia comportamento e prognosi rispetto agli altri carcinomi salivari e non-ITAC.
Riguardo alla istologia le classificazioni correnti sono quella di Barnes (Papillary and Colonic Solid Mucinous Mixed ) e Kleinsasser-Schroeder (Papillary-tubular cylinder cell type, Alveolar goblet cell type, Signet ring cell type, Transitional type) e tra tutti i sottotipi quello signet-ring cells è universalmente collegato alla prognosi peggiore, unitamente al grado di scarsa differenziazione.
Queste cellule contengono mucina intracitoplasmatica abbondante che spinge il nucleo verso la periferia della cellula conferendole un aspetto caratteristico alla visione microscopica.
La mutazione di TP53 sembra importante per selezionare pazienti candidati a chemioterapia neoadiuvante. Anche stadiazione e stato dei margini giocano un ruolo nella prognosi.
Il trattamento è chirurgico pianificato con intento curativo e radicale in accordo con il concetto di approccio modulare guidato da esami istologici estemporanei al congelatore (frozen section).
Gli approcci sono diversi a seconda di sede ed estensione della malattia: transnasal endoscopic resection (senza coinvolgimento della skull base); transnasal endoscopic craniectomy (include rimozione della skull base, possibilmente associata a resezione della dura / lobi frontali); cranio-endoscopic resection or endoscopic-assisted cranio-facial resection (in questi casi l’approccio endoscopico è associato con varie forme di approccio esterno).
L’ uso della Radio/Chemioterapia adiuvante viene riservato ai casi con margini positivi, stadio avanzato (pT3 e pT4), e sottotipi ad alto grado.
Uno studio multicentrico italo-europeo (6 centri) retrospettivo ha indagato i fattori prognostici di ITAC in rapporto a sopravvivenza globale (OS), sopravvivenza Cancro-specifica e sopravvivenza libera da malattia (DFS) esaminando 440 pazienti (età media 67.0 ± 10.7 years; 90.2 %uomini, follow up medio 74 mesi ) affetti da ITAC del seno etmoidale e trattati con chirurgia endoscopica e in parte di essi con Radioterapia complementare.
La tipizzazione istologica proposta ed adottata comprendeva i seguenti 5 tipi: tubulo-papillare ben differenziato (TP G1), moderatamente (TP G2), e scarsamente differenziato (TP G3), e Mucinoso senza (Mu) e con signet-ring cells (Mu SR).
La sopravvivenza globale a 5 anni è risultata 81.7% variabile fra 94.8% per il sottotipo ben differenziato tubulo-papillare (TPG1) e 32.7% per il sottotipo signet-ring cell (Mu SR).
L’incidenza di recidive globale era 30.8% oscillando fra 18.7% per il sottotipo ben differenziato tubulo-papillare e 73.8 % per il sottotipo signet-ring cell. tubulo-papillary well (TP G1), moderately (TP G2), and poorly differentiated (TP G3), and mucinous without (Mu) and with signet-ring cells (Mu SR)
La stadiazione elevata, il coinvolgimento positivo dei margini, l’invasione durale e orbitaria anteriore peggiorano la prognosi di ogni istotipo.
BIBLIOGRAFIA
Iacopo Dallan, Giacomo Fiacchin , Domenico Trico, Matteo Barucco, Mario Turri-Zanoni , Marco Ferrari, Lorena Di Girolami, Gloria Schiavo, Enzo Emanuelli, Davide Mattavelli , Alberto Schreiber, Cesare Piazza, Christos Georgalas , Thibaut van Zele, Maurizio Bignami , Marinella Molteni , Giacomo Sollini , Paolo Castelnuovo , Ernesto Pasquini , Piero Nicolai .Sinonasal intestinal-type adenocarcinoma: Multi-institutional retrospective analysis based on 440 patients with long-term follow-up . European Journal of Cancer 226 (2025) 115623
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Carcinoma squamoso del vestibolo nasale: inquadramento e risultati
Carcinoma squamoso Rinosinusale: risultati di una indagine nazionale statunitense
Ricerca del Linfonodo Sentinella nei Tumori Naso-Mascellari
Fistola oro antrale (Comunicazione oro-naso-sinusale)
Proteina S100 e Papilloma Invertito Nasosinusale
Carcinoma del naso T1-T2: svuotamento del collo nei casi ad alto rischio
Chirurgia Endoscopica Rinosinusale: 1° step
Chirurgia Endoscopica Rinosinusale 2° step: Etmoidectomia
Chirurgia Endoscopica Rinosinusale: III step – Approcci al seno frontale