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Sindrome di Frey

Sindrome di Frey – Introduzione

La sindrome di Frey anche conosciuta come sindrome di Baillarger, sindrome auriculotemporale, sindrome di  Dupuy, o iperidrosi gustatoria, rappresenta una innervazione aberrante in seguito ad un danno sul nervo auricolo-temporale.  

Il nervo auricolo temporale è formato da due radici: una superiore, somato sensoriale, che origina dalla branca mandibolare del nervo trigemino e dà la sensibilità all’orecchio esterno, articolazione temporo-mandibolare e regione temporale ed una inferiore, parasimpatica, che origina dalle fibre postganglinari del ganglio otico del nervo glossofaringeo ed è responsabile dell’attività secretomotoria viscerale della ghiandola parotide. 

La sindrome di Frey insorge quando il nervo auricolo temporale è prossimale alla branca parotidea o quando questa nel corso dell’intervento di parotidectomia viene inevitabilmente traumatizzata o interrotta.

Avviene allora una aberrante rigenerazione delle fibre parasimpatiche post ganglionari (responsabili della secrezione salivare) lungo la preesitente rete simpatica diretta ai vasi ed alle ghiandole sudoripare, il che provoca la sindrome di Frey.

Si caratterizza da percezione di calore facciale, arrossamento e sudorazione nel territorio del nervo auricolo-temporale che comprende la regione parotidea, la cute preauricolare, la cute temporale, lo scalpo e la regione della articolazione temporo-mandibolare, sintomi tipicamente scatenati durante il pasto specie con cibi speziati e saporiti.

 La sindrome di Frey è tipica complicanza dopo parotidectomia, ma è anche presente dopo chirurgia della ghiandola sottomandibolare, dopo riparazione di fratture mandibolari, trauma della articolazione temporo-mandibolare, chirurgia del collo per svuotamento linfonodale o per infezioni e dopo traumi della regione parotidea.

Jules Baillarger è stato il primo a descriverla nel 1853, in 2 pazienti dopo incisione per ascesso parotideo.

La definizione si deve nel 1923 alla dottoressa polacca accademica di neurologia Lucia Frey che identificò l’innervazione autonomica della parotide ed il nervo grande auricolare come link tra la stimolazione gustatoria e la produzione di sudore.

Andre Thomas nel 1927 teorizzò la patofisiologia della innervazione aberrante; mentre il primo caso dopo parotidectomia è stato descritto nel 1932 da Peter Bassoe.

Esiste anche un’altra teoria riguardo lo sviluppo della sindrome di Frey, cioè che le fibre simpatiche danneggiate comportano una aumentata sensibilità delle ghiandole sudoripare, stimolata dalla Acetilcolina rilasciata dalle adiacenti fibre parasimpatiche interrotte durante la chirurgia.

Questa teoria potrebbe spiegare l’insorgenza della sudorazione gustativa precoce, quasi subito dopo la chirurgia, condizione che personalmente   nella mia esperienza trentennale di chirurgia parotidea non ho in verità mai riscontrato, ma che è descritta in rari casi.

Epidemiologia

L’incidenza di sindrome di Frey dopo parotidectomia in letteratura è molto variabile dal 4% al 96%, dovuto anche alla difformità delle casistiche.

Se basata sul test di Minor, l’incidenza si aggira intorno all’80%; se basata sulla percezione soggettiva del paziente il range oscilla fra 30% e 60%. Non c’è una prevalenza di sesso o di fascia di età.

È più frequente nelle parotidectomie più estese poiché ci vuole del tempo per realizzare la rigenerazione nervosa che insorge mediamente fra 6 e 18 mesi dopo la chirurgia. Può insorgere anche dopo scialectomia sottomandibolare per rigenerazione aberrante dopo danneggiamento delle fibre parasimpatiche postganglionari dirette alla ghiandola.

Sintomi

Storia di precedente chirurgia parotidea, trauma o infezione della parotide.  Sudorazione unilaterale, arrossamento, nevralgia, prurito, sensazione di calore nella regione preauricolare e temporale dopo stimolo gustativo, specialmente con cibi saporito o speziati. Sono i sintomi. La severità della sintomatologia varia da non a mediamente fastidiosa, fino ad essere invalidante per la vita sociale, con ansia e impossibilità di mangiare in pubblico.

Valutazione

La diagnosi anamnestica viene confermata dal test di Minor. La zona facciale interessata viene pennellata di iodio ed una volta asciutto, cosparsa con pasta d’amido. Il paziente viene stimolato alla salivazione con una caramella aspra. L’attivazione delle ghiandole sudoripare stimolate dalla sensazione gustativa colorano l’amido di blu/marrone identificando l’area interessata dal fenomeno. 

Trattamento

Tecniche preventive

sindrome di frey 2

Sono deputate a creare una barriera al momento del trattamento chirurgico che impedisca la rigenerazione fra le fibre secretomotrici parasimpatiche e le ghiandole sudoripare nella regione parotidea. Sono state descritte diverse tecniche  in letteratura (Thick skin flap, Matrice dermica acellulare (ADM), Impianto di grasso autologo, Superficial muscular aponeurotic system (SMAS)  flap , Temporopariefascia (TPF) flap ;

Sternocleidomastoid muscle (SCM) flap ),tutte associate a rischi e svantaggi, alle problematiche legate alla  creazione di un sito donatore, al prolungamento dei tempi operatori,   ad un aumento delle complicanze postoperatorie e ad una efficacia variabile nella prevenzione della sindrome di Frey.   

Trattamento Medico

Diverse sono state le sostanze iniettate nella sede di manifestazione dei sintomi:

  1. Antipersiranti topici: efficaci in meno del 50% dei casi e con durata molto breve.
  2. Iniezione di alcool nel ganglio otico: può lasciare una anestesia della branca mandibolare del trigemino.
  3. Atropina per uso sistemico: non è efficace e con effetti collaterali cardiovascolari pericolosi.
  4. Applicazioni periodiche di scopolamina Hydrobromide o creme a base di glycopyrrolato: sono efficaci, senza effetti collaterali, ma particolarmente scomode per il paziente per la necessità di ripetute applicazioni.

Attualmente la procedura più largamente utilizzata è la iniezione di tossina Botulinica locale al dosaggio di 1.9 – 2,5 U/cm2.

Agisce come anticolinergico e blocca il rilascio della acetilcolina alla giunzione neuromuscolare, danneggiando la proteina SNAP-25.

La iniezione produce denervazione chimica e paralisi sia delle fibre muscolari striate che delle ghiandole sudoripare.

L’efficacia si manifesta entro 4-7 gg e comporta un miglioramento di tutti i sintomi.

Il risultato è temporaneo ed i sintomi ritornano dal 27% al 92% dei casi entro 1-3 anni dalla prima iniezione.

Possono essere utili iniezioni ripetute che riducono progressivamente l’area interessata ed allungano il periodo di assenza dei sintomi.  

Per la tecnica di sommnistrazione della tossina botulinica si rinvia a precedente publlicazione (vedi link).

Gli effetti avversi sono rari: debolezza/paralisi dei muscoli facciali, ptosi palpebrale, dolore localizzato, edema, eritema ed ecchimosi.

È controindicata in pazienti con malattia del moto neurone, miastenia gravis, Eaton-Lambert syndrome, neuropatie, instabilità psicologica, storia di reazioni allergiche alla tossina o all’albumina, gravidanza o infezione della cute interessata. 

Trattamento chirurgico

È raramente indicato e riservato a casi ricorrenti in cui le terapie mediche risultino inefficaci.

Le opzioni includono sezione del nervo auricolo temporale, del nervo timpanico (neurectomia di Jacobson ev associata alla sezione della chorda tymapani), del nervo glossofaringeo o del nervo grande auricolare o posizionamento di una barriera con escissione della cute affetta e grafting del difetto cutaneo con probabile significativo inestetismo facciale.

Treatment Planning

I pazienti poco sintomatici non richiedono alcun trattamento. Quando possibile, soprattutto se in presenza di lesioni estese (<4 cm) utilizzare barriere profilattiche intraoperatorie (SMAS flap o altro).

I pazienti che presentano sudorazione gustatoria dopo parotidectomia vanno inizialmente trattati con terapia medica conservativa ripetuta (antiperspiranti topici e creme anticolinergiche).

La iniezione seriale di tossina botulinica fornisce un controllo più duraturo con ritrattamenti meno ripetitivi.

Solo in caso di sintomi persistenti o refrattari al trattamento medico, dopo adeguato counseling sui rischi elevati di complicazioni (xerostomia, paresi del nervo faciale, rigetto del lembo, e difetti cosmetici), può essere intrapreso un trattamento chirurgico (neurectomia di Jacobsen, resezione della chorda tympani, lembo di ricostruzione muscolare, escissione della cute e  skin graft).

Una gestione multisciplinare fra otorino, dermatologo e chirurgo plastico consente un miglior trattamento del singolo paziente ed una scelta più condivisa e ponderata della strategia terapeutica.

BIBLIOGRAFIA
(sintetizzato e modificato da:)
Allen Young; Oluwafunmilola T. Okuyemi.  Frey Syndrome In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan.     PMID: 32965918 Bookshelf ID: NBK562247

Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:

Sindrome di Frey dopo parotidectomia

La Sindrome di Frey

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