Schwannoma Vestibolare: Opzioni di Trattamento. Di fronte al dato epidemiologico di aumento di casi ma di diagnosi più precoce, con tumori piccoli e meno sintomatici, la conservazione della funzione uditiva e vestibolare è l’obiettivo essenziale nella decisione sul trattamento.
Il primo fattore fondamentale da tenere in considerazione sono le dimensioni del Tumore: Tumori piccoli esigono un trattamento che è diverso rispetto a tumori di media dimensione o tumori medio-grandi. Negli USA per tumori fra 0-2 cm negli anni immediatamente futuri l’osservazione sarà la modalità di trattamento più comune e si calcola in prospettiva che dal 2026 il 50% di tutti gli Schwannomi Vestibolari (SV) sarà gestito inizialmente solo con l’osservazione .
Fattori che possono influenzare la scelta di trattare lo SV sono, la presenza di vertigini invalidanti, la giovane età, la comparsa di idrocefalo, il comportamento aggressivo della neoplasia con una crescita rapida, le dimensioni elevate e, ovviamente, la scelta del paziente.
Fattori che inducono alla prudenza sono l’età avanzata, lo stato di salute, la sintomatologia sfumata, il coinvolgimento unicamente uditivo e non vestibolare, le dimensioni piccole del tumore ed, anche qui, la volontà del paziente.
Il dato che emerge dai Lavori della Letteratura è che non esiste al momento un fattore noto legato al paziente o al tumore che consenta di sapere se durante il periodo di osservazione quel tumore crescerà o meno. Studi di metanalisi su oltre 1000 casi si Schwannoma osservati dimostrano assenza di crescita a 3 anni in oltre il 50 % dei casi. E’ consigliabile effettuare una RM di controllo la prima volta dopo sei mesi poi ogni anno per 10 anni e poi ogni 3-5 anni per tutta la vita.
Va considerato inoltre il fatto che né il trattamento microchirurgico né radiochirurgico assicurano un miglioramento della vertigine, cefalea e acufene, mentre l’udito peggiora salvo che per piccoli tumori intracanalari.
Più controversa è la decisione su quale scelta di trattamento attuare in caso di Schwannomi di medie dimensioni (2-4 cm).
Le opzioni terapeutiche sono rappresentate da:
La Radiochirurgia mediante Gamma Knife rappresenta una tecnica radiochirurgica stereotassica intracranica che permette di colpire lo schwannoma con un fascio di radiazioni da Cobalto 60 mirato. Il trattamento avviene con una unica seduta. I rischi di complicanze (edema cerebrale, neoplasia radioindotta, infezione dei tessuti superficiali) sono stimati intorno al 3% . La radiochirurgia stereotassica è indicata in caso di schwannomi inferiori a 4 cm di diametro.
Radioterapia frazionata conformazionale: Il bersaglio può essere perfettamente conformato nello spazio grazie alla RM ed alla dosimetria. Il trattamento dura circa 3-4 settimane . E basata su fotoni accelerati, generati da un acceleratore lineare. La dose può essere erogata in 5-20 frazioni con una dose per frazione di 1,2-5 Gy. Il vantaggio è di poter trattare tumori di qualsiasi volume , senza vedere aumentare i rischi neurotossici.
Terapia chirurgica
L’esposizione della lesione si può raggiungere seguendo diverse vie di accesso, sviluppate storicamente da esperienze neurochirurgiche (via sottoccipitale retrosigmoidea), otochirurgiche pure (via translabirintica) ed otoneurochirurgiche (via retrolabirintica allargata). Qualunque sia la via di accesso scelta, si impongono alcune precauzioni generali preoperatorie, quali la profilassi con cefalosporine, il monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale, il monitoraggio uditivo intraoperatorio mediante potenziali evocati uditivi.
Le vie di accesso più utilizzate sono:
- a) Via translabirintica allargata. Consente l’exeresi di tumori di qualsiasi volume grazie alla scheletrizzazione del rivestimento durale della rocca petrosa e del seno sigmoideo. Questo accesso comporta, distruggendo il labirinto, la perdita della funzione uditiva e non è raccomandato se l’udito non è compromesso ed il tumore è piccolo. L’indicazione principale è sui tumori vestibolari indovati nel tronco cerebellare e ricoperti dal lobo cerebellare, avendo anche il vantaggio di esporre prima i nervi vestibolari e cocleari e dopo il nervo facciale.
- b) Via sottoccipitale e via retrosigmoidea sono filosoficamente simili in quanto basate sul principio di accedere direttamente al tumore dopo dislocazione del cervelletto. La via sottoccipitale retrosignmoidea esige una ampia craniotomia occipitale bassa e offre un accesso dal basso in alto nell’angolo ponto cerebellare. E’ la strada in genere preferita dai neurochirurghi. La via retrosigmoidea di minima (descritta da Bremont e Magnan negli anni 80) utilizza una craniotomia ridotta e conduce più rapidamente e con minor rischio al meato acustico interno ed al pacchetto acustico facciale .
- c) Via soprapetrosa o via della fossa cranica media. Consente di esporre la totalità del meato acustico interno senza ledere il labirinto e particolarmente il vestibolo. E’ particolarmente indicata in caso di tumore intrameatale sito in profondità. Ha lo svantaggio di esporre il nervo facciale nello stesso tempo del tumore stesso, aumentando i rischi di lesionarlo.
- d) Via retrolabirintica allargata. Consente una migliore soddisfacente esposizione dell’angolo ponto-cerebellare, aprendo il meato acustico interno da dietro, con il nervo facciale in secondo piano. Ha minore aggressività sul tessuto cerebellare e consente la conservazione dell’udito per tumori fino a 2 cm di diametro nell’angolo ponto cerebellare. Il tempo chirurgico è più lungo.
Bibliografia
– M.L.Carlson et al. Management of Vestibular Schwannoma AAO-HNS Instructional Course , Chicago, Sept.10-13, 2017
– V. Darrouzet, V.Franco-Vidal, D.Liguoro Neurinoma dell’ Acustico EMC 20-250 A- 10
Per ulteriori approfondimenti, si può consultare anche l’articolo all’indirizzo https://www.mauriziovigili.it/neurinoma-dellacustico-o-schwannoma-vestibolare/