I Neurilemmomi o Schwannomi della cavità nasale e seni paranasali sono tumori molto rari, rappresentando meno del 4% degli schwannomi della testa e del collo (20-25% di tutti gli schwannomi).
Sono prevalentemente tumori benigni che derivano delle cellule di Schwann del rivestimento delle guaine nervose.
La maggior parte dei casi insorge tra la seconda e la quinta decade di vita, senza predilezione di genere o di razza.
Data la rarità, la diagnosi preoperatoria risulta alquanto difficile.
La crescita è generalmente lenta e spesso sono asintomatici.
Il sintomo clinico più frequente è l’ostruzione nasale monolaterale. Altri sintomi comprendono rinorrea, cefalea, esoftalmo e ipoestesia facciale.
Le sedi in cui si manifesta più frequentemente sono la cavità nasale ed il seno etmoidale. Più raramente il seno mascellare e sfenoidale.
La CT dei seni paranasali evidenzia una massa dei tessuti molli che può essere accompagnata da lisi ed erosione del tessuto osseo adiacente.
La RM mostra che il tumore solitamente è isointenso o lievemente ipointenso in T1 e moderatamente intenso in T2, con una forte presa di contrasto con gadolinio.
Il trattamento preferenziale è chirurgico endoscopico (FESS), talvolta combinato con un accesso rinotomico laterale.
Se la rimozione è completa, le recidive sono infrequenti.
In caso di neurilemmoma maligno viene eseguita una radioterapia complementare.
L’esame istopatologico mostra le classiche cellule fusate (spindle cells) con aree di Antoni A e aree ipocellulate mixoidi Antoni B.
Le cellule tumorali risultano alla immunoistochimica positive alla proteina S-100 e vimentina e negative all’antigene di membrana EMA e alla desmina.
La forma maligna rappresenta dal 5 al 10% dei neurilemmomi.
BIBLIOGRAFIA
Xindi He, Ying Wang, Neurilemmoma of the Nasal Cavity and Paranasal Sinuses, Ear Nose Throat J. 2023 Jul;102(7):NP364-NP368. doi: 10.1177/01455613211007947.
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Schwannoma della Laringe trattato con Laser Co2
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