Le Sincinesie facciali Postparetiche o semplicemente sincinesie facciali definiscono una patologica cocontrazione e ipertonicità basale dei muscoli innervati dal nervo facciale.
Questo fenomeno maladattativo capita tipicamente dopo un danno sul nervo faciale ed è comunemente attribuito ad una aberrante rigenerazione delle fibre nervose.
Le sincinesie facciali interessano la competenza orale, la fonazione, l’espressione emozionale e l’estetica facciale, peggiorando significativamente la qualità di vita dei soggetti che ne sono affetti.
Epidemiologia
La causa più comune di danno al nervo facciale è la paralisi di Bell, la cui incidenza stimata è da 20 a 30 casi per 100 000 abitanti per anno e rappresenta il 60% – 75% di tutti casi di paralisi facciale.
L’ incidenza di sincinesia in queste paralisi ha un’ampia variabilità (15%-100%).
Il tempo fra danno al facciale e insorgenza delle sincinesie non è ben definito, generalmente dopo 3 – 4 mesi quando è precoce, ma sono riportati casi anche fino a 40 mesi.
Altrettanto incerta è la tempistica di progressione o di raggiungimento di un plateau dei sintomi
Lo studio più completo, il Copenhagen Facial Nerve Study mostra che il 71% dei pazienti riacquisisce una normale funzionalità facciale dopo la paralisi di Bell, ma il restate 29% dei pazienti sperimenta sequele di vario grado, di cui il 17% sono sincinesie.
Patofisiologia
Il meccanismo patofisiologico più largamente accettato delle sincinesie facciali è una errata rigenerazione degli assoni dopo la lesione.
Dopo il danno, polipeptidi locali stimolano gli assoni del nervo facciale a generare fino a 25 rami assonici collaterali che da un singolo motoneurone vanno ad innervare multipli muscoli a differenza di quanto avveniva prima della lesione.
Altri meccanismi considerati sono l’innervazione polineuronale con una innervazione ridondante che coinvolge muscoli potenzialmente antagonisti e comporta una ipertonicità basale; alterazione della organizzazione somatotopica fra nuclei motori e specifici muscoli facciali target, per blocco delle sinapsi eccitatorie ed inibitorie nella sede di lesione; riorganizzazione corticale in cui, nel tentativo di minimizzare i disturbi funzionali delle sincinesie, possono essere innescati meccanismi di aumentata attivazione delle regione motoria controlaterale a fini di azione compensatoria.
Presentazione Clinica
Varia considerevolmente fra i vari pazienti. Quelli con sintomi tipici presentano sia ipertonicità a riposo che movimenti incoordinati dei muscoli mimici durante l’attività: involontaria chiusura degli occhi nel sorridere, parlare o masticare (oro-oculari) oppure involontari movimenti dei muscoli facciali chiudendo gli occhi (oculo-orali). Ipertonicità del muscolo depressore dell’angolo buccale può portare a diminuita escursione durante il sorriso e depressione dell’angolo modiolare a riposo.
Un ipertono del muscolo mentoniero può portare ad elevazione pronunciata del labbro inferiore nel sorridere. Fastidio per l’ipertono muscolare, specialmente del platisma, è comune .
Diagnosi
La diagnosi di sincinesie facciali è generalmente clinica. Studi elettrofisiologici possono essere utilizzati per individuare una attività sincinetica in fase precoce, ma la loro reale utilità è dibattuta.
Il rischio di sviluppare sincinesie facciali postparetiche dipende dal meccanismo e severità della lesione nervosa.
È inevitabile dopo sezione nervosa prossimale ma non dopo lesioni nervose più lievi, come la neuroaprassia, che non disturba sufficientemente la continuità dei tubi endoneurali per causare rigenerazione assonale aberrante.
Condizioni più favorevoli per l’insorgenza di sincinesie sono l’insorgenza di paralisi di Bell in gravidanza; lesioni nervose prossimali, età avanzata, ipertensione, diabete.
Per quanto riguarda la stadiazione, il Facial Nerve Grading System 2.0 include una categoria per movimenti secondari attraverso 4 regioni facciali: fronte, occhio, solco nasolabiale e bocca, ognuno valutato da 0 (no sincinesie) a 3 (sincinesie severe).
Altre comuni scale di valutazione utilizzate sono the Sunnybrook facial grading scale e the eFACE Clinician-Graded Electronic Facial Paralysis Assessment.
The Sunnybrook facial grading scale richiede una valutazione del grado di contrazione muscolare involontaria.
L’ eFACE assessment include anche una sottosezione che valuta la severità delle sincinesie osservate in ciascuna regione: oculare, mediofacciale, mentale e platismale ciascuna con una scala da 0 a 100.
Attualmente l’unica valutazione soggettiva da parte del paziente è ottenuta con il Synkinesis Assessment Questionnaire che contiene 9 quesiti che attestano la frequenza e severità di diverse comuni situazioni di disagio causati dalle sincinesie.
Trattamento
Non invasivo
Diverse tecniche non invasive sono utilizzate nella riabilitazione di pazienti con sincinesia facciale: elettroterapia, fisioterapia, massaggio, biofeedback, agopuntura, ed esercizi di rilassamento facciale, anche se non esistono protocolli codificati sulla base di indicazioni e risultati valutati.
Il Facial electromyography feedback training, mostrando l’attività elettrica di vari muscoli in tempo reale, ha dimostrato di ridurre l’attività sincinetica, ma di non riuscire a prevenirne lo sviluppo.
Chemodenervazione
La Tossina Botulinica è comunemente utilizzata nel trattamento delle sincinesie facciali.
La selezione del sito di iniezione ed il dosaggio deve essere inizialmente conservativo e titolato in base al feedback del paziente, soprattutto quando l’obiettivo è la muscolatura periorbitaria, dato che può inavvertitamente lasciare il paziente incapace di chiudere completamente gli occhi.
Gli altri muscoli trattati sono il depressore anguli oris, il muscolo mentoniero, il platisma.
Spesso sono necessari più trattamenti con l’aumento della dose di Tossina Botulinica A, dovuto allo sviluppo di anticorpi neutralizzanti.
Terapia Chirurgica
Le operazioni più frequentemente effettuate per le sincinesie facciali sono miomectomie selettive e neurectomie selettive sulla base di una mappatura delle branche facciali ottenuta utilizzando un neurostimolatore per individuare quelle responsabili dei movimenti disfunzionali.
Chuang et al. hanno proposto un intervento più esteso che inizia con un cross facial nerve graft seguito, da 6 a 9 mesi dopo, da trasferimento muscolare funzionale libero con resezione in blocco delle branche zigomatiche e buccali con i rispettivi muscoli innervati
Patofisiologia come Guida per Futuri Trattamenti
Data l’improbabilità di un intervento allo stadio iniziale delle sincinesie possa indirizzare la crescita di migliaia di assoni verso i loro fasci nervosi originali, recentemente la ricerca scientifica si è focalizzata sulla innervazione polineuronale e le modificazioni corticali.
Gli interventi attuati su modelli animali per maniplolare la innervazione polineuronale includono l’elettrostimolazione.
Anche la stimolazione manuale dei muscoli paralizzati sembra ridurre il grado di innervazione polineuronale, migliorando l’organizzazione dei nuclei facciali.
Queste terapie appaiono più efficaci se sono iniziate precocemente, fatte giornalmente e continuate per parecchi mesi.
Un altro intervento promettente riguarda la iniezione intramuscolare di fattori neurotrofici come brain-derived neurotrophic factor (BDNF) e fibroblast growth factor 2 (FGF2). Questi fattori si sono dimostrati efficaci in studi animali per ridurre la reinnervazione polineuronale. Non vi sono ancora studi testati sull’uomo.
BIBLIOGRAFIA
Benjamin Rail, Dominic Henn, Edward Wen, et al., Diata Tavares-Ferreira, Fhai M. Rozen.Clinical perspective of the pathophysionogy of facial synkinesis. Anarrative review. Jama Otolaryngol Head Neck Surg, 2025 doi 10.1001/jamaoto.2024.4489
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Paralisi di Bell: maggiore incidenza nei pazienti affetti da covid-19 che in quelli VACCINATI
Paralisi Facciale: gusto e riflesso acustico
Paralisi del nervo facciale: stadiazione clinica e qualità di vita
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