L’Atresia coanale è una malformazione cranio facciale caratterizzata dall’occlusione del passaggio nasale posteriore dell’aria, per la presenza di un setto divisorio sito fra i confini anatomici delle coane posteriori.
Tale setto può essere completo o parziale, di natura ossea pura (30%) o mista osteomembranosa (70%), monolaterale o bilaterale. Costituisce una delle più frequenti anomalie congenite del naso, con una prevalenza di 1caso su 5000-8000 nati vivi con un rapporto F:M di 2:1.
Diverse sono le teorie patogenetiche, ma quella di un’anomala migrazione delle cellule dalle creste neurali sembra oggi la più accreditata, quando l’atresia non sia associata a sindromi genetiche. L’esposizione in gravidanza a fattori come alcool, farmaci tireosoppressori o una carenza di acido retinoico durante la gestazione, sembrerebbero influenzare negativamente la migrazione delle cellule delle creste neurali influendo sulla genesi dell’atresia coanale. La somministrazione di ac. retinoico in gravidanza sembra pertanto un fattore importante per lo sviluppo delle strutture embrionarie naso-sinusali.
Le sindromi malformative genetiche associate con atresia coanale bilaterale sono numerose: trisomia 21, trisomia 18, trisomia 13, sindrome di Treacher.Collins, s. di Crouzon, Pfeiffer e Apert (Craniosinostosi), s. CHARGE ( Coloboma Heart defect, Atresia Coanale, Retarded Growth and development, Ear defect) .
La dagnosi di atersia coanale bilaterale avviene alla nascita con il posizionamento del sondino nasogastrico a livello di entrambe le fosse nasali e si presenta come una emergenza medico chirurgica, in quanto nel neonato la laringe si trova in posizione più alta rispetto all’adulto e comporta una condizione di respirazione nasale obbligata fino alla 4-6 settimana di vita, quando si verifica la iniziale discesa dell’organo laringeo. Alternanza tra episodi di distress respiratorio acuto, stridor intermittente risolto da crisi di pianto, unitamente alla difficoltà di suzione, sono i segni clinici tipici di questa condizione . L’intervento chirurgico in questi casi deve essere precoce, mediamente intorno ai 25 gg. di vita.
La diagnosi di malformazione monolaterale è generalmente tardiva od occasionale. I sintomi sono ostruzione nasale monolaterale cronica, accompagnata generalmente da rinorrrea sieromucosa persistente sempre monolaterale. Il riscontro è endoscopico, con definizione diagnostica dopo studio TC senza mdc in 3 proiezioni, per definire la precisa sede anatomica, la misura dello spessore osseo, tutti dati essenziali per la pianificazione chirurgica.
Circa l’85% dei casi viene trattato con approccio transnasale endoscopico utilizzando trapani otologici con frese a punta diamantata, microdebrider , laser CO2, laser a diodi , laser KTP.
La complicanza maggiore rimane la ristenosi, che secondo i dati della letteratura oscilla fra 9% e 36%.
Discusso è l’uso di di stent endonasali lasciati per un periodo variabile da 24 ore a 6 settimane con lo scopo di mantenere in sede i lembi mucosi a copertura delle limitanti ossee della neocoana.
Complicanze quali necrosi della columella o dell’ala nasale, ulcerazioni, formazione di tessuto di granulazione infiammatorio fanno optare una buona parte dei chirurghi ad evitarlo, previlegiando un intenso programma di detersione delle fosse nasali nel postoperatorio. L’utilizzo della Mitomicina C, agente chemioterapico inibente la proliferazione e migrazione dei fibroblasti, non risulta supportato sufficientemente dalla letteratura attuale, anche per il rischio di possibili implicazioni a lungo temine, se utilizzato sui bambini.
Per ulteriori approfondimenti si consulti anche il video https://www.mauriziovigili.it/intervento-endoscopico-atresia-coanale-monolaterale/