La Sindrome di Sjogren. La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, nettamente più frequente nel sesso femminile (90% dei casi), con un picco di incidenza intorno ai cinquant’anni.
È caratterizzata dalla progressiva perdita della secrezione ghiandolare esocrina salivare e lacrimale, provocata dalla infiltrazione di alcune cellule del sistema immunitario all’interno delle ghiandole esocrine, che impedisce loro di funzionare adeguatamente.
La sintomatologia lamentata dai pazienti è secchezza degli occhi (per la scarsezza delle lacrime) e della bocca (perchéé viene prodotta poca saliva).
Possono svilupparsi alterazioni nel senso del gusto, aumento delle carie, parodontiti e disturbi nella deglutizione, ipertrofia delle ghiandole salivari, soprattutto le parotidi, tosse secca, rossore e bruciore oculare e congiuntiviti.
Talvolta vi possono essere secchezza delle mucose nasali, della cute e dell’apparato genitale esterno femminile.
Altre manifestazioni comprendono artralgie, parestesie, astenia e vasculite cutanea.
La malattia può essere primaria (sindrome sicca con o senza impegno sistemico in assenza di altre patologie) o secondaria.
In quest’ultima, la sindrome di Sjögren può accompagnarsi ad altre malattie autoimmuni (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, connettivite mista, tiroidite di Hashimoto, crioglobulinemia mista, miositi autoimmuni, vasculiti, colite ulcerosa, morbo di Crohn, cirrosi biliare primitiva, mieloma multiplo, linfomi non Hodgkin).
La causa della sindrome di Sjögren è poco nota ma, come nelle altre malattie autoimmuni, si ipotizza una eziologia multifattoriale, per il concorso di fattori genetici (sono state segnalate modificazioni di vari geni, fra i quali: DR3, DR5, DRw11, DRw53.) ormonali e ambientali.
Questi ultimi comprendono agenti infettivi (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus), che potrebbero agire come un trigger di una reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari, con conseguente infiltrato infiammatorio e danno organico.
I criteri diagnostici della sindrome di Sjögren sono stati recentemente rivisti e comprendono la presenza di due elementi tra:
- test di alterata secrezione lacrimale positivo (test di Schirmer, test alla fluoresceina, test al verde di Lissamina, BUT);
- biopsia delle ghiandole salivari minori che dimostri aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2 ) definiti foci;
- presenza degli anti-SSA o degli anti-SSB o degli ANA a titolo > 1:320 e fattore reumatoide.
Non esiste una terapia specifica per la sindrome di Sjögren.
La secchezza (xerolftalmia o xerostomia) è comunemente trattata con sostituti lacrimali (lacrime o saliva artificiale).
Il trattamento della secchezza del cavo orale si può giovare di alcuni farmaci che stimolano la secrezione salivare, come la pilocarpina , ma rimane importante mantenere sempre una accurata igiene orale per minimizzare il rischio di infezioni.
Analogamente, è importante lubrificare le mucose vaginali.
Per controllare manifestazioni come le artralgie e l’astenia possono essere utilizzati gli anti-malarici come l’idrossiclorochina.
La somministrazione di farmaci immunosoppressori e steroidi è limitata ai casi più gravi, per gli importanti effetti collaterali che queste molecole possono avere.
Quanto a sostanze citotossiche come la ciclofosfamide, si usano solo in quadri che minacciano la sopravvivenza.
Un discreto miglioramento della xerostomia si è ottenuto con la somministrazione di interferone per via orale e alcune manifestazioni sistemiche si possono affrontare con prodotti a base di anticorpi monoclonali.
BIBLIOGRAFIA
– sjogrens.org/
– mayoclinic.com/health/sjogrens-syndrome/DS00147
– https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-sjogren.pdf
Per ulteriori approfondimenti, si può consultare anche l’articolo Xerostomia: sintomo non malattia