I linfangiomi sono rare malformazioni congenite del sistema linfatico, benigne, prevalentemente localizzate nel distretto cervico-facciale (75%).
L’eziopatogenesi malformativo-genetica è caratterizzata da arresto delle connessioni linfatico venose durante l’embriogenesi. Circa il 50% è presente sin dalla nascita ed il 90% è diagnosticato entro i 2 anni di vita. La crescita è lenta, ma per traumi, sanguinamenti o variazione dei livelli ormonali può essere anche rapida o improvvisa. Sono suddivisi in base a caratteri clinici ed istopatologici in linfangioma capillare, cistico, cavernoso ed emolinfangioma.
Il caso presentato è costituito da una voluminosa neoformazione cistica del collo presente in un ragazzo di 21 anni già operato altrove due volte in modo incompleto e con sacrificio del nervo accessorio spinale , con diagnosi di Linfangioma cistico. La RM mostra una massa ipo-iso intensa in T1 e ad alto segnale di intensità in T2, ben circoscritta, con aree cistiche multiloculate, con segnali differenti alla somministrazione del gadolinio. L’estensione va dall’osso joide al muscolo omojoideo, senza atteggiamenti infiltrativi nei confronti delle strutture vascolo nervose cervicali. Uno studio angiografico dimostra l’assenza di afferenze vascolari alla massa.
L’intervento inizia con una incisione cervicale classica estesa alla regione sovraclaveare. Lo scollamento della fascia cervicale e del plastisma dalla massa linfangiomatosa viene effettuato delicatamente con bisturi elettrico a basso voltaggio. Viene sezionata e lagata la vena giugulare esterna e successivamente scollato il muscolo sterno-cleido-mastoideo.
Liberata la vena giugulare interna anteriormente, si procede poi posteriormente a clivare il linfangioma dal piano dei muscoli cervicali profondi, e da arteria carotide e nervo vago. La dissezione viene fatta con forbici e pinze coagulando i piccoli vasi sanguigni con la pinza bipolare aiutandosi con tamponcini montati nella dissezione e scollamento.
La massa viene liberata dalla faccia profonda del muscolo sterno cleido mastoideo, sollevato da una lunghetta di garza, fatta passare dall’avanti all’indietro sotto al muscolo, esponendo il fascio vascolo nervoso ed asportata in monoblocco integralmente. Tutte le strutture vascolo nervose del collo sono state preservate. Il nervo accessorio spinale risultava asportato nella chirurgia effettuata precedentemente.
Il follow up con RM ad 1 anno dimostrava la radicalità completa dell’intervento.