Il paraganglioma laringeo (LP) è un tumore neuroendocrino eccezionalmente raro e difficile da diagnosticare.
Nasce dalle cellule cromaffini neuroendocrine dei paragangli parasimpatici della laringe e viene distinto in tre forme: ben differenziato, a crescita lenta ed a prognosi migliore, detto anche carcinoide; moderatamente differenziato a comportamento intermedio (carcinoide atipico) e scarsamente differenziato (carcinoma a piccole o grandi cellule) molto aggressivo.
A differenza di altri tumori neuroendocrini quelli laringei non secernono sostanze ormonali.
L’82% origina nella sovraglottide e prevalentemente sul lato destro.
Una analisi retrospettiva cinese di 28 casi ha dimostrato una predominanza nelle donne di mezza età con una storia media di 25.1 mesi.
Fumo di sigaretta ed alcool sono i fattori di rischio.
I sintomi possono essere inizialmente molto aspecifici: raucedine persistente, disfagia, sensazione di corpo estraneo, tosse o dolore, difficoltà respiratorie nei casi avanzati.
La diagnosi è difficile e frequenti sono gli errori diagnostici. Riguardo alle cause di errore a livello sovraglottico vengono confusi come carcinomi laringei e tumori vascolari, mentre a livello sottoglottico sono spesso confusi con i carcinomi tiroidei.
Il ritardo diagnostico porta nella maggioranza dei casi ad un trattamento inappropriato ed a una prognosi infelice.
La diagnosi è fatta in laringoscopia dove la lesione appare fortemente vascolarizzata e confermata dalle immagini CT o RM. La biopsia deve essere effettuata con notevole prudenza ed attenzione per l’elevato rischio di sanguinamento.
Il trattamento preferenziale è chirurgico. Data la ricca vascolarizzazione può essere pianificata una embolizzazione preoperatoria.
La radioterapia va considerata in casi selezionati soprattutto quando la chirurgia non è fattibile.
Le forme multifocali e giovanili sono spesso ereditarie. Vi è un potenziale metastatico e la mortalità si aggira globalmente intorno al 25%
La prognosi delle forme ben differenziate è buona perché’ la crescita è lenta, le recidive dopo rimozione completa sono rare e rara è la trasformazione maligna.
BIBLIOGRAFIA
Yi-Jun Dong, Hong-Hui Zhang, Jia-Qiao Liang, Ya-Ya Gao, Hui Yang Laryngeal paraganglioma: The analysis of misdiagnosed cases and literature review.Head Neck2024 May;46(5):1234-1247. doi: 10.1002/hed.27762.