Lesioni Papulari del Vestibolo Nasale. Tra le lesioni papulari protrudenti entro la cavità nasale vi è il Neuroma solitario circoscritto detto anche Palisaded encapsulated neuroma.
È una iperplasia benigna dell’assone e delle cellule di rivestimento derivate dalle cellule di Schwann.
Si presentano più frequentemente negli adulti di mezza età come una lesione papulare asintomatica a lenta crescita, color carne.
Può comparire più frequentemente in altre parti del corpo, come palpebre, mucosa orale o sul glande.
La diagnosi differenziale è con schwannoma, neurofibroma e neuroma traumatico.
L’esame bioptico con la colorazione Ematossilina-Eosina generalmente è diagnostico.
L’istologico evidenzia un nodulo dermico ben circoscritto con cellule fusate raggruppate in fasci e separate da fessure. Aspetto a palizzata, formazioni simili ai corpi di Verocay possono essere presenti.
Le fibre assonali sono tipicamente evidenti entro la proliferazione. Talora è necessario ricorrere all’immunoistochimica (S100 positiva). L’antigene epiteliale di membrana si evidenzia nella lamina perineurale che circonda i fasci di cellule.
La glial fibrillary acidic protein risulta negativa in PEN mentre è positiva tipicamente nello schwannoma, neurofibroma e neuroma traumatico.
La diagnosi differenziale del PEN con schwannoma e neurofibroma è importante perché PEN non è associato con malattie sistemiche o maligne.
La terapia è l’asportazione chirurgica radicale con follow up osservazionale.
Gli Schwannomi insorgono generalmente più in profondità e istologicamente sono densamente cellulati con regioni vascicolari Antoni A separate da corpi di Verocay, e meno regioni cellulari Antoni B con sparsi arragiamenti tissutali.
Gli schwannomi cutanei, particolarmente lo schwannoma plessiforme, sono stati associati con la neurofibromatosi tipo 2, un disordine autosomico dominante, con una variante nel gene NF2 . Frequente è anche l’associazione con altri tumori come meningiomi ed ependimomi.
I Neurofibromi sono tumori con capsulati, caratterizzati da cellule fusate con nuclei ondulati e numerosi mastociti.
I neurofibromi cutanei possono riscontrarsi nella neurofibromatosi tipo 1, una variante autosomica dominante di NF1, caratterizzata anche da macchie caffè-latte e lentiggini ascellari.
Neurofibromi mucosi sono associati a multiple neoplasie endocrine tipo 2 B come carcinoma tiroideo midollare e feocromocitoma. Caratteristicamente hanno habitus marfinoide, con numerosi piccoli noduli sulle labbra o sulla parte distale anteriore della lingua
BIBLIOGRAFIA
Arianna Strome, Ata S. Moshiri, Seth J. Orlow. Clinical Challenge Pathology AMA Otolaryngol Head Neck Surg. Published online May 23, 2024. doi:10.1001/jamaoto.2024.1156