L’ Hemangiopericytoma rinosinusale detto anche glomangiopericitoma è un tumore raro del tratto rinosinusale che coinvolge i vasi sanguigni ed i tessuti molli, originando dai periciti, cellule associate ai capillari. Va distinto dalle forme benigne per la presenza di atipie cellulari e frequenti mitosi.
Il comportamento clinico è controverso. Di fronte casi con decorso indolente, sono descritte anche lesioni aggressive con tendenza a rapida recidiva locale.
I sintomi più comuni sono epistassi ed ostruzione nasale monolaterale (47.3% per entrambe).
Il seno maggiormente coinvolto è quello etmoidale (42.1%).
La valutazione è endoscopica nasale con un esame bioptico condotto con estrema attenzione per rischio emorragico.
Indispensabile per una definizione spaziale è uno studio TAC ed RM con mdc. Pur in assenza di criteri radiologici specifici vanno cercati i caratteri inerenti la vascolarizzazione della lesione:
- ehancement intenso ed omogeneo; flow voids alla RM, segno diretto di shunting vascolare ad alto flusso;
- CTA con identificazione di peduncolo dominante della arteria mascellare interna che suggerisce, se presente, la possibilità di embolizzazione transarteriosa selettiva preoperatoria;
- segni di erosione ossea, indice di comportamento invasivo;
- afferenza dall’arteria oftalmica/arterie etmoidali, che costituisce controindicazione relativa alla embolizzazione delle arterie oftalmiche per il rischio di cecità.
Il trattamento preferenziale è chirurgico endoscopico: 85.9% nel lavoro di review di Warmar et al. su 59 casi.
L’embolizzazione non deve essere routinaria ma viene associata alla chirurgia nel 15% circa dei casi. Se viene eseguita va effettuata 24-48 ore prima dell’atto chirurgico per massimizzare il grado di devascolarizzazione.
Controindicazione assoluta, come già detto, è l’afferenza dalle arterie etmoidali o dalla arteria oftalmica. Complicanze riportate della embolizzazione sono state la necrosi settale in un paziente (2.6%).
La radioterapia va riservata alle forme non operabili.
Il tasso di recidiva nella casistica riportata era pari al 7% ma in letteratura è calcolata fra 17.3 e 27.3%.
Le recidive possono anche essere tardive (13 anni). La sopravvivenza a 5 anni dopo chirurgia arriva all’88%.
BIBLIOGRAFIA
– Meir Warman, Adi Syn-Hershko, Oded Cohen, Yevgeny Tzipin, Yonatan Lahav, Idit Tessler Sino-nasal hemangiopericytoma: a case series and systematic literature review.Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022 Aug;279(8):3989-3996. doi: 10.1007/s00405-021-07239-w.
– https://verahealth.ai
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