Il Pemfigoide bolloso (BP) è una invalidante malattia autoimmune che colpisce primariamente la cute con lesioni bollose tese, pruriginose, contenenti liquido sieroso, talora ematico.
Le bolle sono localizzate prevalentemente sulle superfici flessorie degli arti, cosce interne, addome e tronco.
Dopo la rottura rimangono erosioni e croste.
Il BP più raramente coinvolge la mucosa della cavità orale della laringe, faringe od esofago.
La diagnosi è basata sulla presentazione clinica, l’istologia e l’esame immunopatologico.
Si raccomanda immunofluorescenza diretta (IFD) su biopsia perilesionale.
La diagnosi microscopica mostra un infiltrato superficiale perivascolare e cellule infiammatorie interstiziali linfocitiche (Bagci et al). Sono presenti anche depositi lineari autoanticorpi IgG, IgA e complemento C3 contro gli hemidesmosomi localizzati alla giunzione dermo epidermica.
Il coinvolgimento laringeo è estremamente raro ed i pazienti possono essere poco sintomatici o presentare disfonia, disfagia e/ o distress respiratorio a seconda della localizzazione della lesione.
I reperti più comuni della esplorazione laringea sono erithema, placche bianche diffuse soprattutto nella regione sovraglottica e sull’epiglottide.
La diagnosi è difficile perché le lesioni alternano periodi di floridezza con periodi di remissione e la diagnosi differenziale include pemphigus vulgaris, IgA dermatosis, epidermolysis bullosa acquisita, e mucous membrane pemphigoid.
La terapia iniziale è steroidea con prednisone.
Se non risponde vengono usati in certi casi metotrexate ed immunosoppressori come azathioprine e cyclophosphamide.
Nei casi di BP generalizzati refrattari, dupilumab, omalizumab, rituximab, o immunoglobuline endovena sono opzioni specialistiche dermatologiche generalmente off label o di seconda/terza linea.
BIBLIOGRAFIA
Abdul-Latif Hamdan, Jonathan Abou Chaar, MD, and Jihane Abou Rahal, Laryngeal Manifestations of Bullous Pemphigoid: Case Report and Review of the Literature Volume 105, Issue 8 https://doi.org/10.1177/01455613241230252
Per ulteriori approfondimenti, si possono consultare anche i seguenti link:
Lesioni laringee: work up diagnostico intraoperatorio
Leucoplachie Laringee: risultati della laserchirurgia co2 sul trattamento