Tumori del glomo carotideo

6 Maggio 2022

Tumori del glomo carotideo. I tumori glomici o paragangliomi sono le più comuni neoplasie benigne neuroendocrine del distretto cervico facciale, pur essendo forme rare (0.01% dei tumori umani e 0.6% dei tumori cervico facciali).

I – Inquadramento e diagnosi

Hanno origine dal tessuto cromaffine del sistema nervoso parasimpatico del paraganglio, situato nell’avventizia dei vasi e dei nervi sotto forma di ammassi cellulari microscopici.

Nel collo il paraganglio più comune (ca 60%) si trova nell’avventizia della biforcazione della carotide ed è denominato glomo carotideo. Fisiologicamente i paragangli cervicali hanno un ruolo chemocettore, intervenendo nella regolazione emodinamica.

Epidemiologia

Un incremento di prevalenza di questi tumori si è osservato nelle condizioni di ipossiemia cronica, come negli abitanti delle regioni poste ad altitudine elevata, soprattutto nelle Ande e nelle malattie ostruttive croniche polmonari.

Esistono anche forme ereditarie familiari (PGLs), circa il 40%, indotte prevalentemente da mutazione dei geni che codificano la proteina Succinato Dehidrogenasi (SDHD,SDHB, e SDHC), enzima mitocondriale che svolge un ruolo importante nel ciclo di Krebs .

Oltre il 25% dei casi sono bilaterali e/o multifocali.

Sintomi

Nella maggior parte dei casi la manifestazione clinica è una massa cervicale presente da anni ad evoluzione lenta.

I tempi di crescita sono infatti calcolati in 1.5 mm all’anno.

I sintomi correlati possono essere dolore cervicale, cefalea, talora ingombro faringeo per coinvolgimento dello spazio parafaringeo.

A seconda se la massa esercita una compressione sugli organi circostanti si potrà avere: tosse irritativa spontanea o provocata dalla palpazione cervicale (laringe); disfagia, rinolalia (faringe); segni di stimolazione vagale come accessi di pallore, sudorazione, anche lipotimie (seno carotideo); segni neurologici quali disfonia (nervo vago), disturbi della deglutizione (vago e/o ipoglosso), caduta della spalla (n. accessorio spinale), enoftalmo, miosi ptosi palpebrale (sindrome di Claude Bernard Horner per coinvolgimento del simpatico cervicale).

Diagnostica

tumori del glomo arotideo

Esame clinico: alla palpazione massa solida, elastica, talora pulsante per la stretta vicinanza con la carotide, sita generalmente dietro l’angolo mandibolare estesa verso la mastoide o lungo il margine anteriore del muscolo sterno cleido mastoideo

Ecodoppler: i PG carotidei si presentano come una massa ipoecogena che allarga la biforcazione carotidea sospingendo l’arteria carotide esterna in avanti, mentre l’interna e la vena giugulare sono sospinte all’indietro.
Il doppler riscontra nei PG carotidei, a differenza di quelli vagali, un flusso diretto verso l’alto.

Risonanza Magnetica

Tumori del glomo carotideo

Rappresenta l’esame di elezione. Il PG appare iso-ipointenso in T1, e iso-iperintenso in T2.
Caratteristico è l’aspetto definito “a sale e pepe” dopo somministrazione del mdc, dovuto alla presenza di linee serpiginose a basso flusso o emorragiche (sale) immerse nello stroma di aree a flusso ematico rapido (pepe).

L’angio RM 3D con sequenze spin echo permette una migliore visualizzazione delle zone ipeintense e consente diagnosi anche di lesioni piccole.

La RM consente anche di dettagliare la definizione spaziale della lesione in rapporto all’asse carotideo, indispensabile nella pianificazione chirurgica.

Shamblin e coll nel 1971 hanno ideato una classificazione, poi successivamente modificata, che correla l’angolo di contatto del tumore con la biforcazione carotidea per stadiare il rischio di resezione della carotide. I tumori con un angolo inferiore a 180° (stadio I) hanno basso rischio di resezione carotidea; gli stadi intermedi hanno angolo compreso fra 180° e 270°, mentre oltre 270° (stadio III) la probabilità di invasione carotidea è alta e va prevista una resezione della carotide.

Tumori del glomo carotideo

Non da tutti ritenuta indispensabile è la angiografia considerata comunque utile per una corretta valutazione della vascolarizzazione del tumore ( peduncoli vascolari, velocità di flusso) e dei suoi rapporti con la parete carotidea ( aderenze, restringimento del flusso, presenza di concomitante malattia aterosclerotica stenosante).

In casi particolari si può ricorrere ad esami funzionali con molecole radiomarcate specificatamente assorbite dal tumore neuroendocrino.

La scintigrafia con (meta-iodo-benzil-guanidina MIBG) marcata con iodio 131 (sensibilità compresa fra 77 e 90% e specificità del 95-100%) o con iodio-123 (sensibilità 83-100%, specificità 95.100%) sono comunemente utilizzate da anni .

Nel sospetto di forme multifocali oggi l‘esame migliore è la PET con 18F-FDG che ha sensibilità compresa fra 80 e 100%.

Esami di Laboratorio

Poichè solo molto raramente (2-3%) i PG cervicali secernono catecolamine, il dosaggio sistematico delle catecolamine urinarie e sieriche va riservato alle presenza di segni clinici cardiologici (ipertensione, tachicardia), neurologici (sincopi, crisi epilettiche, cefalea) o generali (flash cutaneo, febbre).

La gestione di questi tumori deve essere multidisciplinare ( radiologi, chirurghi ORL, chirurghi vascolari, radioterapisti, genetisti, endocrinologi etc).

Il trattamento primario è chirurgico, ma va tenuto presente che si tratta di un tumore benigno nel 90% dei casi, a crescita lenta, con spesso sequele neurologiche invalidanti.

Pertanto va attentamente valutata caso per caso, come verrà illustrato nel prossimo approfondimento, la strategia terapeutica che va dalla astensione terapeutica con monitoraggio alla asportazione con resezione della carotide.