Le infezioni da papillomavirus umano (HPV) possono coinvolgere preferenzialmente la laringe e la trachea sotto forma di Papillomatosi Recidivante Respiratoria (PRR).
Le infezioni da papillomavirus umano (HPV) possono coinvolgere preferenzialmente la laringe e la trachea sotto forma di Papillomatosi Recidivante Respiratoria (PRR).
La PRR è malattia benigna caratterizzata da lesioni esofitiche, simili ai condilomi, recidivanti e disseminate all’insieme delle vie respiratorie .
Si distingue una forma giovanile che esordisce nell’infanzia ed è tanto più grave quanto più inizia precocemente. Il contagio avviene durante il parto attraverso vie naturali infette . Un bambino nato da una madre con condilomi alla nascita ha un rischio aumentato da 231 a 400 volte di sviluppare una papillomatosi. La malattia tuttavia può svilupparsi anche tardivamente ipotizzando che il virus possa rimanere allo stato latente nello strato basale delle vie respiratorie con una successiva riattivazione dell’infezione acquisita alla nascita. Mediamente l’intervallo fra le prime manifestazioni cliniche ( disfonia e poi dispnea) e la definizione della diagnosi è circa 1 anno. La sede glottica è generalmente la prima ad essere coinvolta ma vi possono essere quadri a sviluppo esplosivo dei papillomi anche a livello sopraglottico sottoglottico e tracheale responsabili di ostruzione respiratoria che può portare alla necessità di effettuare una tracheotomia. I bambini affetti dal primo anno di vita vanno mediamente incontro a 19.7 procedure chirurgiche con una media di oltre 4 trattamenti all’anno. Si osservano remissioni la cui durata è molto variabile . Non esistono dati certi sul fatto che la pubertà porti a remissioni spontanee, ma solitamente nel tempo la malattia diviene meno aggressiva. La papillomatosi dell’adulto, oltre che alla riattivazione di infezione contratta alla nascita è associata al numero di partner sessuali ed alla pratica di contatto orogenitale. La disfonia rimane il sintomo più invalidante
Il rischio di degenerazione maligna è modesto (1-6%) ed è legato alla prevalenza di alcuni tipi di virus ( HPV 11, 16. 18) ed alla associazione con una precedente radioterapia e/o all’ abuso del fumo.
L’exeresi dei papillomi rappresenta il trattamento di base e possono essere utilizzate tecniche diverse da strumenti freddi (microforbici e micropinze) a vari tipi di Laser ( CO2, KTP,diodi) a microdebrider. Qualunque sia la tecnica , l’exeresi mira a mantenere libere le vie aeree e a ripristinare la voce. La radicalità chirurgica è un utopia in quanto l’ HPV è stato frequentemente riscontrato nella mucosa macroscopicamente risparmiata dai papillomi.
Nella mia esperienza il Laser CO2 con Acublade ad impulsi ripetuti rimane la metodica chirurgica preferenziale per il basso danno termico, il rispetto delle strutture anatomiche e la duttilità di uso,dal taglio alla vaporizzazione a diverse intensità che consente di personalizzare il trattamento di ogni singola lesione per ogni sede di malattia.
Nel corso degli anni per limitare le recidive sono stati utilizzati diversi trattamenti adiuvanti . Interferone e Cidofovir sono quelli più studiati ed applicati, ma sono gravati da effetti collaterali importanti e dalla mancanza di studi prospettici controllati che ne dimostrino l’efficacia nella PRR.
Grandi aspettative nella limitazione della diffusione della PRR sono riposte nella profilassi con i vaccini contro l’HPV, che sono raccomandati nelle ragazze preadolescenti (fino a 14 anni) .
Bibliografia
- Fuchsmann et al. Papillomatosi laringea EMC Otorinolaringoiatria 20-705-A-10, 2011