Il Neurinoma dell’acustico, conosciuto anche come Schwannoma vestibolare è un tumore benigno che si sviluppa tipicamente nel meato acustico interno e nell’angolo ponto cerebellare.
Nasce dalle cellule di Schwann della guaina di rivestimento della radice vestibolare del nervo vestibolo-cocleare ( VIII paio dei nervi cranici) . E’ caratterizzato da un lento accrescimento, non infiltrante, che tende a comprimere il nervo vestibolare e cocleare e, qualora raggiunga grandi dimensioni anche il tronco encefalo. Rappresenta circa il 6-7% di tutti i tumori intracranici ed il 90% dei tumori dell’angolo ponto cerebellare. In questa sede va distinto da un quadro simile, quello della Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2), dove i neurofibromi possono essere multipli, sovente bilaterali, con comportamento di crescita altamente variabile. L’incidenza annuale dello schwannoma vestibolare è stata quantificata in 1.1 caso su 100.000 persone per anno negli USA. Epidemiologicamente l’incidenza di casi annuali diagnosticati appare in crescita, ma in diminuzione sono le dimensioni del tumore al momento del riscontro.
Pur potendosi presentare a tutte le età la fascia di maggiore incidenza si ha fra la terza e la quinta decade., con una leggera prevalenza per il sesso femminile.
La sintomatologia con cui si presenta è variabile per intensità, ma sempre caratterizzata da deficit uditivo monolaterale, acufeni, vertigini e disturbi vestibolari, più tardivamente deficit di funzionalità del nervo facciale.
Il sospetto diagnostico si ottiene con una batteria di indagini audiologiche:
Esame audiometrico tonale che evidenzia una ipoacusia neurosensoriale monolaterale
Esame impedenzometrico che accanto ad una timpanometria normale evidenzia una soglia del riflesso aumentata o assente con un rapido decadimento del Decay Test di Anderson
Studio dei Potenziali Evocati Uditivi ( ABR) che evidenzia allungamento dei tempi di latenza delle onde fra un lato e l’altro, allungamento della latenza soprattutto del tratto III-V, quello che studia l’attività elettrica uditiva a livello dei nuclei del tronco encefalo. Fino a riscontrare un tracciato destrutturato con assenza delle onde.
Studio della funzionalità vestibolare con stimolazione (calorica – rotatoria) che dimostra l’ipofunzione del lato coinvolto.
La conferma diagnostica di certezza si ottiene con una Risonanza Magnetica del Tronco encefalo con mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio).
A dx : neurinoma dell’angolo pontocerebellare con allargamento del forame acustico . La massa si estende nella porzione intracanalicolare del meato acustico interno . A sin: piccolo schwannoma intrameatale (da Radiopaedia)
Per quanto riguarda il trattamento, da una parte, in linea di principio, a seconda delle dimensioni, non vi è alcuna necessità imperativa di trattare uno schwannoma vestibolare non in crescita. Al contrario, la rimozione di un piccolo schwannoma dell’angolo ponto cerebellare rappresenta un eccelente opportunità per preservare la capacità uditiva del paziente. La decisione di sottoporsi al trattamento o meno e la scelta del trattamento più opportuno dipende da molti fattor e sarà oggetto del prossimo approfondimento.
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